Prevalens 1 av 5 000 patienter kontaktar först en hudläkare för hudsjukdom. Sjukdomen drabbar män och kvinnor i alla raser lika. Det finns två åldersrelaterade förekomsttoppar - det första och femte decenniet av livet.

Etiologin och patogenesen är okänd. Brott mot metabolismen av vitamin A och förhållandet till autoimmuna sjukdomar betraktas som en möjlig etiologisk faktor för sjukdomen. Utvecklingen av ett patologiskt immunsvar mot okända antigen som stör den retinoida signalöverföringen i överhuden och, som ett resultat, den terminala differentieringen av keratinocyter föreslås. Det antas att utvecklingen av sjukdomen är baserad på en defekt i syntesen av retinolbindande protein, ett specifikt vitamin A-bärarprotein. Familiefällor med autosomal -dominant och autosomal recessiv arv av en sjukdom med mutationer i CARD14-genen.

I vissa fall är utvecklingen av sjukdomen förknippad med infektioner och maligna neoplasmer i de inre organen. Troliga triggerfaktorer inkluderar streptokockinfektion, cytomegalovirus, Varicella zostervirus, HIV. Det finns bevis för associering med njurcancer, Merkel-cellcancer, skivepitelcancer, adenokarcinom, levercancer, larynxcancer..

Det finns ingen allmänt accepterad klassificering. Baserat på sjukdomens ålder, dess kliniska förlopp och prognos, skiljer sig följande sjukdomstyper:

Typ av sjukdomÅlders början av sjukdomen (% av alla fall)
Jag (klassisk vuxen)Vuxen (55%)
II (atypisk vuxen)Vuxen (5%)
III (klassisk juvenil)5-10 år (10%)
IV (begränsad ung)3-10 år (25%)
V (atypisk juvenil)0-4 år (5%)
VI (HIV-associerad)Variabel

Förekomsten av mellanliggande typer är möjlig, och därför kan typen av sjukdom inte alltid bestämmas.

Klassisk vuxen (I)

Börjar vanligtvis med utseendet på ansikts-, hårbotten- och överkroppen på erytematösa fläckar. Sedan, inom några veckor eller månader, sprids utslag till underkroppen. Follikulära papler och erytematösa plack med en gula-orange färgton visas, som smälter samman i många delar av kroppens hud. Inom vanligt erytem finns vanligtvis holmar med tydligen frisk hud. Pathognomonic tecken - follikulära koniska hornpapper med perifollikulärt erytem och karakteristiska hornryggar (Benier kottar) som omger håraxeln, mest uttalade på baksidan av fingrarna.

Palmar-plantar keratoderma kännetecknas av en märkbar gula-orange färgton (vaxartad), utvecklas inom några veckor och åtföljs av skador på naglarna, som kännetecknas av deras förtjockning på grund av uttalad hyperkeratos i spikbädden, täthet av nagelplattorna, deras gulaktiga nyans, som om de pressas från sidorna. Den subungual kåna massan är lödad på spikplattan, har en porös karaktär och liknar kärnan i ett vass. På spikplattorna uttalas längsgående striation. Trycket på nageln orsakar smärta.

Denna typ av sjukdom har en god prognos. Trots svårighetsgraden av sjukdomen, som kan åtföljas av funktionshinder, inträffar fullständig remission hos mer än 80% av patienterna inom 3 år.

Atypisk typ av vuxna (II)

Det kännetecknas av en lång (upp till 20 år eller mer) kurs. Kliniska manifestationer liknar vulgär iktos. Patienter kan uppleva en sällsynt hårstrå i hårbotten. Palmar-plantar hyperkeratos manifesteras, vilket manifesteras genom lamellär desquamation. Ichthyoziform desquamation, fläckar av erytem, ​​fläckar av alopecia.

Klassisk ungdomstyp (III)

I kliniska manifestationer liknar det den klassiska typen av vuxna, från vilken den bara skiljer sig i ålder då sjukdomen började och egenskaperna för sjukdomens gång. Det börjar vanligtvis mellan 5 och 10 år. De första utslagen hos barn är vanligtvis lokaliserade på underkroppen och sprids sedan uppåt. Sjukdomsförloppet hos barn är mer gynnsamt än hos vuxna, eftersom spontan upplösning av utslag observeras inom 1 år efter sjukdomens början. Familjefall av typ III beskrivs..

Begränsad ungdomstyp (IV)

Det observeras hos barn i prepubertal ålder och ungdomar. Denna typ av sjukdom kännetecknas av tydligt definierade områden med erytem och follikulär hyperkeratos, som huvudsakligen finns på knän och armbågar. I andra delar av kroppen är utslag mindre uttalade. Denna typ av sjukdom kännetecknas av skador på handflatorna och sulorna, men den kan vara frånvarande. Utslag förblir begränsade, sjukdomen går inte in i den klassiska typen med en utbredd hudskada. Inledningen av remission inom 3 år från sjukdomens början noteras hos 30-32% av patienterna, vilket är betydligt mindre jämfört med den klassiska typen av vuxna. Sjukdomen kan ha minimala manifestationer, men sjukdomsförloppet med allvarliga förvärringar och remissioner är också möjligt..

Atypisk juvenil typ (V)

Det kännetecknas av en tidig ålder från början och en kronisk sjukdomsförlopp. Det manifesteras främst av hyperkeratotiska follikulära utslag och ichthyosiforma hudskador. Vissa patienter utvecklar sklerodermiliknande förändringar på handflatorna och sulorna. De flesta familjefall är av typ V-sjukdom och är associerade med en mutation i CARD14-genen.

HIV-associerad typ (VI)

Det kännetecknas av en mängd olika kliniska manifestationer och en mer ogynnsam prognos jämfört med typ I och kan vara den första manifestationen av HIV-infektion.Det börjar vanligtvis med uppträdandet av erytematiska flakiga follikulära papler som är symmetriskt belägna på extensorytorna på lemmarna. Hos patienter med en HIV-associerad typ uttalas en typisk manifestation follikulära hornpluggar med bildande av ryggar, som är mindre vanliga med klassisk typ I. Svårighetsgraden av skador på handflator, sulor och naglar varierar mycket, men kan vara frånvarande. Erythroderma är en ofta manifestation av sjukdomen, men holmar med opåverkad hud finns också på dess bakgrund. I motsats till den klassiska sjukdomen av typ I är hornpluggar och ryggar inte benägna att regressera. HIV-associerad typ kan uppstå mot konglomeratakne, hydradenit och stickad lav. Dessa kliniska manifestationer kallas HIV-associerat follikulärt syndrom..

Erythroderma typ

I vissa fall, med den akuta utvecklingen av Devergys sjukdom eller med irriterande terapi, kan erytroderma med en orange-röd ("lax") nyans av den drabbade huden utvecklas. I detta fall är bevarandet av åtminstone små öar med opåverkad hud karakteristiskt. Erythroderma förknippas ofta med ektropion och lymfadenopati..

Diagnosen är baserad på de kliniska manifestationerna av sjukdomen och resultaten av en histologisk undersökning av biopsin i patientens drabbade hud.

De viktigaste kliniska symtomen

follikulär hyperkeratosholmar av frisk hudorange handflator
keratodermala sandalerBeunier kottarectropion
spikbyteKebner fenomen

Histologiska tecken

Follikulär hyperkeratos är ett karakteristiskt patologiskt tecken på rött hår lav, hårsäckarna förstoras, hornpluggar finns. I överhuden finns en måttlig ojämn akantos med orthokeratos och parakeratos med ett bevarat granulärt skikt. Vakuumgenerering av basalceller noteras också. I den övre delen av dermis finns ett ytligt perivaskulärt och perifollikulärt infiltrat.

  • Kliniska skillnader från psoriasis är den orange skärningen av hudskador, förekomsten av holmar av tydligen hälsosam hud, förekomsten av typiska follikulära spikformade koniska papler på baksidan av fingrarna, frånvaron av tre fenomen som är karakteristiska för psoriasis - stearinfläck, terminal film och kortblödning och närvaron av. Betydligt större resistens mot terapi och en lång kurs är karakteristiska för Devergeys sjukdom.
    Histologiskt kännetecknas rött hår lav och vanlig psoriasis av epidermal hyperplasi och hyperkeratos, men hos patienter med rött hårmissbruk är det granulära skiktet av epidermis något förtjockat och nästan alltid närvarande, till skillnad från psoriasis..
    Vid berövning av rött hår och med psoriasis sker en utvidgning av kapillärerna i papillorna i dermis, men med psoriasis är vasodilatationsgraden mycket högre. Inflammatoriskt infiltrat i dermis i rött hår lav består uteslutande av lymfocyter och monocyter, medan polymorfa nukleära neutrofiler och Munro mikroabscesser kan förekomma vid psoriasis.
  • Skilj erytroderma med Devergy-sjukdom från psoriasis erytroderma tillåter en mer mättad brun färg på utslag med Devergy-sjukdomen och upptäckt av typiska follikulära knölar på fingrarna. I frånvaro av typiska element utförs en histologisk undersökning för att fastställa en diagnos..
  • Den erytrodermiska formen av Devergys sjukdom kan likna den erytrodermiska formen av toxikodermi, som ibland uppstår med penicillinintolerans på grund av vaccination med koppoxvaccin eller akuta infektioner (difteri, vattkoppor, skarlagnsfeber etc.). Men i sådana fall utvecklas processen snabbt och regresserar på kortare tid än Devergys sjukdom. Drogen toxicoderma åtföljs ofta av svår klåda..
  • Follikulära knölar med Devergys sjukdom kan likna utslag av en ryggliknande lav, särskilt eftersom denna sjukdom främst utvecklas hos barn, oftare hos pojkar. I det här fallet förekommer lichenoidpapper, med storleken på ett nålhuvud, i mitten av det finns en filiform ryggrad. Dessa papler, till skillnad från utslag med Devergys sjukdom, smälter inte samman, de ligger främst på nacken, magen, skinkorna och höfterna. Olika lokalisering av lesioner i fall av Devergys sjukdom, svår hyperkeratos, keratos i handflatorna och sulorna och kursens längd gör det möjligt att utesluta en ryggliknande lav.
  • Differensdiagnos med hårberövande är inte svårt, eftersom den utvecklas hos unga kvinnor, främst på extremiteterna på extremiteterna, åtföljda av akrocyanos.
  • Brocks medfödda ichthyosiform erytroderma, ärvt på ett autosomalt recessivt sätt, manifesteras vanligtvis från födseln, men i mycket sällsynta fall kan det börja i barndomen eller till och med i tonåren. Hudens rodnad med varierande svårighetsgrad generaliseras (erytroderma) eller lokaliseras på vissa platser (ansikte, handflator och sulor). Palmar plantar hyperkeratos är betydande, upp till papillomatous tillväxter. Områden med uppenbarligen oförändrad hud och spikar från Behnier förekommer inte..
    Ichyosiform erytroderma som ett av symtomen ingår i syndromen: Sjogren-Larsson, som manifesteras av en kombination av inte allvarlig iktyosiform erytroderma med mental retardering, spastisk förlamning, epilepsi och retinitis pigmentosa; Ore - iktyosiform erytroderma, oligofreni, epileptiska kriser, kort statur, hypogonadism; Netherton - ichthyosiform erytroderma, atopi, defekter i hårstrukturen i form av bambuliknande förtjockningar
  • Erythroderma (med eksem och neurodermatit) skiljer sig från Devergys sjukdom genom att de förekommer under en lång process under påverkan av irriterande terapi och med dem kan foki som är karakteristiska för dessa sjukdomar upptäckas. Närvaron av typiska konformade papler, favoritlokalisering (baksidan av händerna, extensorytor på extremiteterna), förändringar i naglar med subungual hyperkeratos, ett relativt gott skick med en lång processkurs vittnar till förmån för Devergeys sjukdom.
  • Vid den differentiella diagnosen med lavplanopilaris måste man komma ihåg att denna sjukdom kännetecknas av skador på hårbotten, såsom pseudopelader och förekomsten av enstaka element av lavplanus.
  • Ansikets nederlag i fall av Devergeys sjukdom i närvaro av fuzzy foci i andra delar av huden kan orsaka ett antagande om seborrheic eksem. Emellertid kan allvarlig hyperemi, täthet i hudens ansikte, fenomenet hyperkeratos ofta närvaron av ektropion och konformade knölar utesluta seborrheiskt eksem.
  • Frinoderma uppstår med brist på vitamin A i kroppen och manifesteras av torr hud, follikulär hyperkeratos, mest uttalad på extensorytorna i lemmarna, skinkorna och ryggen. Mot denna bakgrund kan papler med en diameter på 2-5 mm i gulaktig eller brun färg förekomma, ibland på grund av sammansmältningen av follikulära papler och vidhäftningen av en sekundär infektion, bildas ulcerös och vegetativ plack. Men med vissa likheter med Devergys sjukdom finns det inga typiska koniska papler som smälter samman till plack med phrynoderma, det finns ingen karakteristisk skada på ansiktet, naglarna och keratosen i handflatorna och sulorna.

Allmän terapinoteringar

Systemisk och extern behandling av patienter utförs. Sjukdomen är ofta resistent mot terapi, men spontana remisser kan utvecklas..

Systemterapi för vuxna

  • isotretinoin 1 mg per kg kroppsvikt per dag oralt under 12 till 26 veckor, eller
  • metotrexat 5-30 mg per vecka.

Med intolerans mot isotretinoin och metotrexat:

  • acitretin 25-50 mg per dag oralt, bestämmer behandlingsvaraktigheten av arten av den patologiska processen, eller
  • acitretin 25 mg per dag oralt + UVA l-fototerapi, vid en initial dos på 30 J / cm 2, ökar till 60 J / cm 2 den andra dagen, upp till 90 J / cm 2 den 3-7: e dagen och upp till 100 J / cm 2 den 8-15: e dagen. 15 behandlingar 5 gånger i veckan, eller
  • acitretin 50 mg per dag oralt med en gradvis minskning till 25 per dag + PUVA-terapi vid en initial dos av UVA på 0,5 J / cm 2 följt av dess ökning med 0,3 J / cm 2 var tredje dag till en maximal dos på 1, 8 J / cm 2 med intern användning av fotosensibiliserare-metoxen oralt 0, 5 mg / kg kroppsvikt (Re-PUVA), eller
  • cyklosporin initialt 5 mg / kg kroppsvikt per dag oralt under 2-4 veckor, följt av en gradvis minskning av dosen till 2-3 mg / kg kroppsvikt per dag, fortsättningsterapi i 12-20 veckor.
  • azathioprine 150-200 mg per dag oralt under minst 2 månader.

Systemterapi för barn

  • acitretin 0,5 mg per kg kroppsvikt per dag oralt i kombination med ultraviolett smalbandigt medelvågsterapi med en våglängd av 311 nm - 25 procedurer, eller
  • isotretinoin 0,5-1 mg per kg kroppsvikt per dag oralt (endast för barn över 12 år).

I svåra fall resistenta mot terapi

  • cyklosporin 3,0 mg per kg kroppsvikt per dag oralt under 5 veckor, därefter reduceras dosen gradvis tills den helt dras tillbaka inom 18 veckor.

Utomhusterapi

Topisk terapi utförs i kombination med systemisk terapi för att minska förekomsten och svårighetsgraden av biverkningar hos den senare..

På lesionerna appliceras:

  • mjukgörare 2 gånger om dagen;
  • 2% salicylsyra salva 2 gånger om dagen.

Med begränsade utslag:

  • pimecrolimus 1% grädde 1 gång 20 g per dag (med kroppsvikt mindre än 45 kg - 10 g per dag) eller
  • calcipotriol 50 mcg / g 2 gånger om dagen under 2-10 månader.

Med vanliga utslag:

  • lokala glukokortikosteroider.

Särskilda situationer

Patienter med HIV-associerad typ (VI) hänvisas till en specialist för infektionssjukdomar för antiretroviral terapi.

Taktik i frånvaro av effekten av behandlingen

I svåra fall som är resistenta mot terapi används biologiska läkemedel för att behandla vuxna patienter:

  • infliximab 5 mg per kg kroppsvikt intravenöst. Infusioner utförs under 0 och 2 veckor, varefter, när patientens tillstånd förbättras i form av en regression av utslag med 75% eller mer, infiximab infunderas 6 veckor efter den första infusionen och sedan 1 gång på 8 veckor, eller
  • infliximab 5 mg per kg kroppsvikt intravenöst enligt schemat: 0, 2, 6 veckor, sedan 1 gång på 8 veckor i kombination med metotrexat 10-30 mg per vecka, eller
  • infliximab 5 mg per kg kroppsvikt intravenöst enligt schemat: 0, 2, 6 veckor, sedan 1 gång på 8 veckor i kombination med 50 mg acitretin per dag, eller
  • etanercept 25-50 mg subkutant 2 gånger i veckan i upp till 9 månader, eller
  • etanercept 50 mg subkutant 2 gånger i veckan i kombination med acitretin 0,2 mg / kg kroppsvikt per dag under 12-48 veckor, eller
  • adalimumab i en initial dos på 80 mg subkutant, efter 1 vecka - 40 mg, sedan 40 mg en gång varannan vecka i 32 veckor. Effekten noteras vid 3-6 veckors behandling, den uttalade effekten - efter 4-8 veckors terapi.

För att identifiera sjukdomar och tillstånd som är kontraindikationer för systemisk terapi, före behandling och för att identifiera biverkningar som är förknippade med terapin, undersöks patienter under behandlingen.

Isotretinoin

  • När det tas oralt krävs regelbunden övervakning av leverfunktion och plasmalipidnivåer före behandlingen, 1 månad efter behandlingsstart och sedan var tredje månad.
  • För diabetes, fetma, alkoholism eller lipidmetabolism störningar rekommenderas mer frekvent övervakning av laboratorieparametrar. Vid diabetes eller misstänkt diabetes är det nödvändigt att kontrollera glukosnivån i plasma strikt.
  • Det rekommenderas att övervaka leverfunktionen och nivån av leverenzymer i blodet före behandlingen, 1 månad efter behandlingsstart och sedan var tredje månad eller enligt indikationer. Om nivån av levertransaminaser överskrider normen är det nödvändigt att minska dosen av läkemedlet eller avbryta det.
  • Det är nödvändigt att bestämma nivån på lipider i fasta serum före behandling, 1 månad efter behandlingsstart och sedan var tredje månad eller enligt indikationer. Det är nödvändigt att kontrollera nivån av triglycerider i blodserumet, eftersom en kliniskt signifikant ökning av deras nivå över 800 mg / dl eller 9 mmol / l kan åtföljas av utvecklingen av akut pankreatit, eventuellt dödlig. Vid ihållande hyperlipidemi eller symtom på pankreatit bör isotretinoin avbrytas..
  • På grund av det faktum att medan du tar isotretinoin kan det finnas en minskning av synskärpa, utvecklingen av keratit, torrhet i bindehinnan, patienter som klagar på syn, bör hänvisas till en ögonläkare och överväga att avbryta läkemedlet.
  • Hos kvinnor bör ett negativt resultat av ett tillförlitligt graviditetstest erhållas inom 11 dagar innan läkemedlet tas. Ett graviditetstest rekommenderas att utföras varje månad under behandlingen och 5 veckor efter avslutad behandling. P-preventivmedel rekommenderas.

Acitretin

  • Leverfunktionen bör övervakas innan behandling med acitretin påbörjas, varannan vecka under den första månaden efter behandlingsstart och sedan var tredje månad. Om testresultaten indikerar patologi bör övervakning genomföras varje vecka. Om leverfunktionen normaliseras eller förvärras, bör läkemedlet avbrytas. I detta fall rekommenderas att du fortsätter att övervaka leverfunktionen i minst 3 månader..
  • Fastande serumkolesterol och triglycerider måste kontrolleras.
  • Hos patienter med diabetes kan acitretin förvärra glukostoleransen, därför bör koncentrationen av glukos i blodet kontrolleras i de tidiga behandlingsstadierna ofta än vanligt.
  • Hos barn måste du övervaka parametrarna för benväxt och utveckling.
  • På grund av risken för nedsatt syn på natten krävs noggrann övervakning av synskadan.
  • På grund av acitretins höga teratogenicitet 2 veckor före behandlingsstart bör ett negativt graviditetstest erhållas. Under behandlingen rekommenderas att ytterligare undersökningar utförs minst en gång i månaden. Det är absolut nödvändigt att varje kvinna som kan uppfödas använder effektiva preventivmedel utan avbrott i 4 veckor före behandling, under behandling och i två år efter avslutad behandling med acitretin.

cyklosporin

Regelbunden övervakning av plasmakreatininkoncentrationen är nödvändig - en ökning kan indikera en nefrotoxisk effekt och kräva en dosreduktion: med 25% med en ökning av kreatinin med mer än 30% från originalet och med 50% om dess nivå fördubblas. Om en minskning av dosen under fyra veckor inte leder till en minskning av kreatinin, avbryts cyklosporin. Kontroll av blodtryck, blodnivåer av kalium, urinsyra, bilirubin, transaminaser, lipidprofil rekommenderas.

azatioprin

  • Under behandlingen bör kvinnor i fertil ålder använda pålitliga preventivmetoder.
  • Under de första 8 veckorna av behandlingen bör ett kliniskt blodprov genomföras varje vecka, inklusive blodplättbestämning (därefter 1-2 gånger per månad), samt periodisk övervakning av serum i leverens transaminaser, alkaliskt fosfatas och bilirubin.
  • I framtiden kan blodprover kontrolleras mindre ofta, men ett kliniskt blodprov med blodplättbestämning bör genomföras varje månad eller åtminstone med ett intervall på högst 3 månader..
  • Patienter som får azatioprin bör instrueras att omedelbart rapportera alla fall av infektioner, plötsliga blåmärken, blödningar eller andra tecken på benmärgsdepression..

metotrexat

  • För att minska sannolikheten för att utveckla biverkningar bör behandling med methotrexat åtföljas av oral folsyrabehandling 5 mg en gång i veckan 1-3 dagar efter att du tagit methotrexat.
  • För att snabbt upptäcka biverkningar är det nödvändigt att övervaka tillståndet hos perifert blod, för vilket ett allmänt blodprov utförs en gång i veckan för att bestämma antalet leukocyter och blodplättar. Det är nödvändigt att kontrollera aktiviteten hos levertransaminaser, njurfunktionen och vid behov göra en röntgenundersökning av bröstorganen. Metotrexatbehandling stoppas om antalet leukocyter i blodet är mindre än 1,5 x 10 9 / L, antalet neutrofiler är mindre än 0,2 x 10 9 / L och antalet trombocyter är mindre än 75 x 10 9 / L. En ökning av kreatininnivåer på 50% eller mer av det initiala innehållet kräver en upprepad mätning av kreatininnivåer. Ökade bilirubinnivåer kräver intensiv avgiftningsterapi.
  • Med utvecklingen av diarré och ulcerös stomatit bör methotrexatbehandling avbrytas. Om det finns tecken på lungtoxicitet (särskilt torr hosta utan sputum) rekommenderas att behandling med metotrexat avbryts. Utseendet på tecken på hämning av benmärgsfunktion, ovanlig blödning eller blödning, svarta tjärstolar, blod i urin eller avföring eller fläckiga röda fläckar på huden kräver omedelbar medicinsk rådgivning..
  • För män och kvinnor i fertil ålder bör pålitliga preventivmetoder användas under behandling med metotrexat och i minst 3 månader efter.

Biologisk terapi med infliximab, etanercept, adalimumab

Innan biologisk behandling med infliximab, etanercept, adalimumab påbörjas, är följande studier nödvändiga:

  • kliniskt blodantal, inklusive bestämning av leukocytantal och trombocytantal;
  • ett biokemiskt blodprov, innefattande en studie av nivån av kreatinin, karbamid, bilirubin, bestämning av aktiviteten hos aspartataminotransferas, alaninaminotransferas, gamma-glutamyltransferas och alkaliskt fosfatas;
  • allmän urinanalys;
  • röntgen i bröstet i två projektioner, tuberkulintest, TB-konsultation för att utesluta tuberkulosinfektion;
  • screening för HIV-infektion, viral hepatit B och C;
  • graviditetstest.

Biologisk terapi rekommenderas inte under graviditeten. I detta avseende måste kvinnor i fertil ålder få ett negativt resultat av graviditetstest innan biologisk terapi påbörjas. Vid genomförande av biologisk behandling och minst 6 månader efter avslutad behandling bör kvinnor i fertil ålder använda pålitliga preventivmetoder.

I processen med biologisk terapi utförs övervakning av biverkningar och kontroll av laboratorieparametrar:

  • klinisk bedömning av patientens tillstånd var 3-6 månad;
  • undersökning av neurolog var tredje till 6 månad för att identifiera manifestationer av neurologiska, inklusive avyeliniserande, sjukdomar;
  • Kardiolog konsulterar var tredje till sex månad för att identifiera tecken på hjärtsvikt;
  • TB-konsultation två gånger per år för att utesluta utvecklingen av tuberkulos;
  • kliniskt blodprov 1 gång på 3-6 månader (för infliximab - före varje intravenös administrering);
  • biokemisk analys i blodet (studie av kreatinin, karbamid, bilirubin, bestämning av aktiviteten hos aspartataminotransferas, alaninaminotransferas, gamma-glutamyltransferas och alkaliskt fosfatas i blodet en gång var 3-6 månad (för infliximab - före varje intravenös administrering);
  • allmän urinanalys en gång var 3-6 månad (för infliximab - före varje intravenös administrering);
  • ett blodprov för hepatit B, C och HIV-infektion - var sjätte månad;
  • graviditetstest (för infliximab - före varje intravenös administration), samt med sannolikheten för en graviditet;
  • röntgen på bröstet 2 gånger per år;
  • ultraljudsundersökning av bukorgan, bäckenorgan, prostatakörtel enligt indikationer.

Det finns kontraindikationer. Rådgör med din läkare.

Hur ser Devergeys sjukdom ut - 67 st..

Devergys sjukdom ser ut som tjock, liknar seborrheisk eller psoriasisk, gulaktig våg i hårbotten. På grund av dess likhet med andra sjukdomar är det ofta inte möjligt att diagnostisera det i de tidiga stadierna. Typiska symtom förekommer lite senare - efter några månader eller till och med år.

Huvudtecknet på Devergeys sjukdom är utseendet på många spetsiga gulaktiga follikulära papler med keratiniserade våg på topparna. Inuti dem, om du tittar noga, kan du se de tunna buntarna med kanonhår vridna till en knut. När du strök påverkar det drabbade området på huden ett rasp. Utöver huvudet kan sjukdomen lokaliseras på extensorytorna på lemmarna, i bagageutrymmet och nacken. I vissa fall smälter papler till stora, ljusröda plack..

Om Devergeys sjukdom utvecklas på handflatorna eller sulorna - vilket också inträffar ibland - inträffar ihållande erytem på huden, på vilken ytan vitliga skalor är synliga. Ibland täcks det skadade området med djupa sprickor. På baksidan av fingrarna kan små spetsiga papler eller svartfärgade hornpluggar bildas på folliklarnas munar. I sällsynta fall observeras bengeneration..

Devergys sjukdom: orsaker, manifestationer och behandling

Devergys sjukdom eller berövning av rött hår Devergea är en kronisk hudsjukdom som kännetecknas av förekomsten av lokal hyperkeratos i området med hårsäckar. Sjukdomsförloppet är vågliknande i naturen med perioder med förvärring och remissioner. Ibland med sjukdomen observeras ständigt dessa förändringar på huden.

Diagnos och behandling av berövande Devergey är ett allvarligt problem för läkare, eftersom det inte finns någon klar förståelse av orsakerna till utvecklingen av patologi. Emellertid visar den utvecklade behandlingen goda resultat hos de flesta patienter..

orsaker

Det var inte möjligt att exakt fastställa orsakerna till utseendet på röd lav. Det finns bara information om att det finns en ärftlig form av sjukdomen i samband med genetiska förändringar. En liknande form av Devergeys sjukdom förekommer i barndomen..

Om sjukdomen börjar hos vuxna, spelar externa faktorer en nyckelroll i dess utveckling:

  • hypovitaminos och vitamin A-vitaminbrist;
  • brott mot bildandet och utsöndringen av sköldkörtelhormoner, förändringar i kolhydratmetabolismen;
  • kroniska leversjukdomar på grund av att komplexa patologier utvecklas i kroppen;
  • infektionssjukdomar med viralt tillstånd - den mest kontroversiella punkten bland orsakerna till Devergees syndrom.

Baserat på detta kan vi säga att sjukdomen är polyetiologisk till sin natur, eftersom den är förknippad med påverkan av ett visst antal faktorer på kroppen, som redan har en genetisk benägenhet för sjukdomens utveckling.

Huvudsakliga manifestationer

Follikulär papular keratos är den viktigaste kliniska manifestationen av Devergeys sjukdom. Hos en patient bildas områden med ökad keratinisering som sticker ut ovanför ytan på huden i området med hårsäckar. En funktion är deras tendens att öka i storlek, att smälta samman.

Med Devergy håravfall har patientens hud papulära höjder som når 1,5 cm i diameter. I detta fall skiljer sig elementen i utslaget ut ovanför ytan, i en brunaktig eller rödaktig färg. Kåta skalor flockar från papulens yta, i stället där fördjupningar finns kvar. I detta fall observeras ingen urladdning från vågen, vilket är viktigt när det gäller differentiell diagnos med Kirles sjukdom, där det finns en frisättning av vätska.

Funktioner av hårberövande:

  • huden påverkas inte i hela sin längd;
  • långvarig progression;
  • det initiala elementet i utslaget är små papler, som därefter är anslutna till varandra;
  • utslagets färg är brunaktig eller röd, tydligt synlig på en frisk hud;
  • patienter klagar inte på subjektiva tecken på ett utslag som klåda, repor;
  • förändringar i personens allmänna skick observeras inte;
  • lesioner på slemhinnorna förekommer praktiskt taget inte, men kan fortfarande vara;
  • en frekvent kombination av hårskador med utseendet på utslagselement på fötter och händer;
  • hos patienter, en förändring i formen av naglarna, kan deras förtjockning noteras.

Om patienten har sådana symtom, bör den behandlande läkaren misstänka Devergeys sjukdom och fortsätta med ytterligare undersökningsmetoder.

Diagnos av sjukdomen

Vid diagnosen av sjukdomen, utöver extern undersökning och insamlingen av en genetisk historia (om det fanns liknande symtom hos nära släktingar), är det viktigt att skilja sjukdomen från följande patologiska tillstånd:

  1. Psoriasis. Sjukdomen kännetecknas av uppkomsten av olika symtom på hudskador. Den rådande keratiniseringen av huden med typen av plack på ledernas extensorytor.
  2. Sekundär erytroderma. Det skiljer sig i att mot bakgrund av follikulär hyperkeratos noteras massiv rodnad i huden.
  3. Kirles sjukdom. Med sjukdomen är det utsläpp från under de kåta skalorna i området med papler.
  4. Ekzematösa hudskador.

Eftersom kliniska metoder och laboratoriemetoder inte tillåter en entydig diagnos är det bättre att använda den morfologiska metoden för forskning. För detta ändamål genomgår patienten en biopsi av den drabbade huden med ytterligare histologisk analys. Det finns två huvudsakliga diagnostiska kriterier i detta fall: hyperkeratos i hårsäckregionen och inflammation i papillärskiktet i huden.

Behandlingsmetoder

Att behandla Devergeys sjukdom är en komplex och komplex uppgift. En internationell metod för terapi innebär användning av A-vitamin i stora doser (150-200 tusen enheter per dag). Kursen varar i minst två månader, varefter det är ett tillfälligt behandlingsavbrott under en liknande period. Upprepa vid behov kurser i vitaminterapi. Ibland föreskrivs vitamin E också med B-vitaminer..

Ibland föreskrivna läkemedel av retinoider (Roaccount), som används topiskt. Emellertid bör deras utnämning ske efter en noggrann bekräftelse av diagnosen på grund av möjliga risker för biverkningar.

Varför visas lav på huvudet på ett barn, hur man ska behandla med droger och folkmedicin.

Ta reda på varför akne visas på huvudet och hur du behandlar det..

PUVA visar bra resultat - användningen av ultraviolett strålning med fotoaktiva ämnen. Antalet sessioner är olika för enskilda patienter, men i genomsnitt är 8-10 behandlingssessioner. En liknande typ av behandling indikeras för patienter med svåra former av sjukdomen i frånvaro av kontraindikationer. Det är tillåtet att använda fysioterapi, till exempel fonofores med glukokortikoidläkemedel.

För milda former av Devergys sjukdom föredras lokala behandlingsmetoder: salvor med vitamin A, salvor med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, vilket kan minska inflammation i papillärdermis. Om denna form av terapi inte är effektiv, används aktuella former av glukokortikoider..

Viktig! Självmedicinering bör inte utföras. Alla läkemedel, användningsfrekvensen, kursens längd föreskrivs av den behandlande läkaren.

Förebyggande alternativ

Sjukdomen är lättare att förebygga än att bota. Därför är förebyggandet av Devergeys sjukdom relevant. Tyvärr är förebyggande åtgärder dåligt utvecklade, eftersom orsakerna till patologins utseende ännu inte har studerats.

Det finns emellertid ett antal allmänna rekommendationer för att minska riskerna för att utveckla sjukdomen:

  • förebyggande av infektionspatologi;
  • regelbundna förebyggande medicinska undersökningar för tidig upptäckt av sjukdomar i inre organ, särskilt det endokrina systemet.
[ads-pc-1] [ads-mob-1]

Sammanfatta

Devergys sjukdom är en kronisk hudskada hos barn och vuxna. Den moderna metoden för behandling är baserad på den tidiga behandlingen av patienten, användningen av stora doser vitamin A, lokala antiinflammatoriska salvor. I detta fall finns det ett bra svar på terapi, en minskning av fokuserna på follikulär hyperkeratos. Det är viktigt för alla patienter att komma ihåg att det är omöjligt att återhämta sig från sjukdomen, men med adekvat behandling och efterlevnad av läkarnas rekommendationer blir sjukdomen en stabil remission.

Devergys sjukdom: etiologi, patogenes, klinik, behandling Text av en vetenskaplig artikel i specialiteten "Klinisk medicin"

Liknande ämnen för vetenskapligt arbete inom klinisk medicin, författaren till det vetenskapliga arbetet är Olisova O.Yu., Fedina A.V..

Texten till det vetenskapliga arbetet med temat "Devergys sjukdom: etiologi, patogenes, klinik, behandling"

Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2017; 20 (2)

Olisova O.Yu., Fedina A.V..

DECEZ-sjukdom: ETIOLOGI, PATHOGENESIS, KLINIK, BEHANDLING

Institutionen för hud- och sexuellt överförda sjukdomar uppkallad efter V.A. Rakhmanov medicinska fakulteten FSBEI HE "Det första Moskva medicinska universitetet. DEM. Sechenov "från Rysslands hälsovårdsministerium, 119991, Moskva, Ryssland

Red Hair Lichen (CVL) eller Devergeys sjukdom (DB) är en sällsynt heterogen immunmedierad kronisk inflammatorisk dermatos som förekommer i form av ärftliga former som överförs autosomalt dominerande eller uppträder sporadiskt, med en bimodal toppincidens under de första och femte decennierna av livet.

Etiologin och patogenesen för dermatos förstås inte helt. Enligt utländska forskare är de viktigaste faktorerna som utlöser HRT och keratinocyt hyperproliferation TNF-a och IL-12/23; rollen för en mutation i CARD14-genen, som kodar för caspase-14-genen, som är involverad i inflammationsprocesser, och också aktiverar transkriptionen av kärnfaktorn "kappa-bi", som spelar en central roll i proliferation, apoptos och inflammation, noteras. Bland triggarna är: infektiösa och virala faktorer (streptokocker, HIV), hudskador, psyko-emotionell stress, ultraviolett strålning. Utländska källor beskriver de kliniska fallen av toxikodermi med uppträdande av utslag, liknande CVL, som inträffade när man tog antivirala, läkemedel mot cancer, men löstes snabbt mot bakgrund av systemisk glukokortikosteroidbehandling (till skillnad från DB, som sällan svarar på denna metod för terapi). När det gäller teorin om utvecklingen av CFL på bakgrund av hypovitaminos A: enligt ryska författare har majoriteten av patienterna i serum ett normalt vitamin A-innehåll; i fall av en kombination av DB med hypotyreoidism, brister en brist på sköldkörtelhormoner omvandlingen av karoten till vitamin A, vilket därigenom orsakar hypovitaminos A. Dessutom beskrivs också fall av kombinationen av CFL med dermatomyositis, vitiligo, reaktiv artrit, celiac sjukdom och Gravis myastenia, vilket också indikerar närvaron av en autoimmun komponent i patogenesen för dermatos. Utomlands gäller en av de mest betraktade teorierna brott mot immunsvaret när de utsätts för antigena triggers: ett fall av utvecklingen av CFL i en förare som bär dolomitberg beskrivs. I vår klinik observerade vi en 56-årig patient som hade arbetsrisker under lång tid (arbetar på laboratoriet med radioaktiva ämnen, syror).

Enligt de kliniska egenskaperna och sjukdomsförloppet skiljer sig 6 typer av Devergeys sjukdom, mer än 50% av fallen representeras av typ I (klassisk vuxen). Med manifestationen av dermatos påverkas en överkropp, oftast i form av erytematösa skvamfoci i ansiktet och pitiriaformig skalning i hårbotten, som åtföljs av klåda med olika intensiteter, vilket kan härma seborrheisk dermatit. Den kliniska bilden förändras gradvis, processen sprider sig från topp till botten, som ett resultat av fusionen av plack tar den gradvis karaktären av diffus erytroderma, ett typiskt symptom är förekomsten av holmar av frisk hud. Senare (mindre ofta - i debut av dermatos) visas palmar-plantar hyperkeratos, en förändring i nagelplattorna (subungual hyperkeratosis, missfärgning, striation).

En enda metod för behandling av DB har inte utvecklats. Enligt litteraturen varierar den terapeutiska effekten avsevärt - för vissa patienter är lokal behandling tillräcklig, medan patienter med atypiska former av DB som är resistenta mot terapi kräver användning av kombinerade

metoder. Systemiska retinoider (acitretin i en dos av 0,5 till 0,75 mg / kg per dag) hjälper till att uppnå de bästa resultaten, medan symptomatisk förbättring i DB sker inom en månad, en betydande förbättring av processen är möjlig inom 4-6 månader. Cytotoxiska läkemedel - prosidin, metotrexat (15 mg IM en gång var sjunde dag) används i stor utsträckning, men de långsiktiga resultaten av deras användning är mindre studerade än vid psoriasis. Cyklosporin, azatioprin har visat sig vara alternativa läkemedel för terapi; utomlands TNFa-hämmare (etanercept, adalilumab, infliximab) och monoklonala antikroppar mot IL-12/23 (ustekinumab) används framgångsrikt utomlands. Vid extern terapi används fuktighetskräm för torr hudvård, topiska steroider och kalicineurinhämmare. Av metoderna för fysioterapi - olika bad (sulfid, radon, stärkelse). Frågan om lämpligheten av användning av ultraviolett strålning hos sådana patienter har ännu inte lösts, åsikterna från moderna författare är motsägelsefulla och kräver ytterligare studier.

En av de mest omfattande analyserna är en retrospektiv studie av utländska kollegor från 2013 [Eastham AB, Femia AN, Qureshi A. et al.], Genomförd på grundval av Partners Healthcare Research Patient Data Registry från januari 2000 till december 2011. Under denna tidsperiod har diagnosen DB upprättades hos 40 patienter, kliniskt och histologiskt bekräftade hos 38 patienter, 36 av dem hade typ I-sjukdom (klassisk vuxen), 3-typ IV (begränsad juvenil), 1-typ V (atypisk juvenil). Män och kvinnor var sjuka med samma frekvens, de flesta av patienterna tillhörde den kaukasiska rasen. Vid början av dermatos var medelåldern för vuxna patienter och barn 57 respektive 5 år, och den genomsnittliga varaktigheten av sjukdomen var 2 år. Partiell eller signifikant klinisk förbättring observerades hos 14 patienter som använde lokal steroidmonoterapi. Smalvåg UVB, UVA-1-terapi, psoralenbad i kombination med UVA-1 visade delvis klinisk förbättring hos 3 patienter. Hos en patient som fick PUVA-behandling gav behandlingen inte någon effekt. 35 patienter fick acitretin, metotrexat, komplexa acitretin och metotrexat, cyklosporin eller mykofenolatmofetil (används inte i Ryssland för behandling av CFL, psoriasis; enligt American Academy of Dermatology är det dock inte godkänt för hantering av psoriasis av Food and Drug Administration, litteraturen beskriver ett stort antal kliniska fall som visar effekten av detta läkemedel vid behandling av psoriasis). 10 patienter fick biologiska läkemedel, oftast i kombination med ovanstående läkemedel och fototerapimetoder. 2 patienter svarade inte på alecept (en hämmare av T-cellproduktion), medan alla patienter som fick TNFa-hämmare visade delvis eller signifikant klinisk förbättring. Det genomsnittliga tidsintervallet mellan början av att ta TNF-a-hämmare och den uppenbara kliniska förbättringen var 5,7 veckor.

Således är DB-terapi med biologiska läkemedel en av de mest lovande riktningarna i behandlingen av CFL, vilket ger ett betydande kliniskt svar på kortare tid jämfört med traditionella läkemedel..

Pitiriasis röd pityriasis hårig

Version: Rysslands (Rysslands) kliniska rekommendationer

allmän information

Kort beskrivning

RUSSIAN SOCIETY OF DERMENOVEROLOGISTS AND COSMETOLOGISTS

FEDERALA KLINISKA REKOMMENDATIONER FÖR HANTERING AV PASIENTER MED PYTHIRASIS RÖDHÅR KURVAD

Kod för den internationella klassificeringen av sjukdomar ICD-10
L44.0

Definition
Pityriasis, rött hår pityriasis (lav rött hår pityriasis, Devergeys sjukdom) är en inflammatorisk hudsjukdom orsakad av en keratiniseringsstörning och manifesteras av follikulära hyperkeratotiska papler, palmar plantar hyperkeratos och erytematiska skaliga plack med en orange nyans.

- Professionella medicinska guider. Behandlingsstandarder

- Kommunikation med patienter: frågor, recensioner, möten

Ladda ner appen för ANDROID

- Professionella medicinska guider

- Kommunikation med patienter: frågor, recensioner, möten

Ladda ner appen för ANDROID

Klassificering

Ingen allmänt accepterad klassificering.

Etiologi och patogenes

Pityriasis med rött hår pityriasis (PCVO) är en sällsynt sjukdom. Det uppskattas att cirka 1 av 5 000 patienter som besöker en dermatovenerolog för första gången i samband med en hudsjukdom är en patient med PCVO [1]. Sjukdomen drabbar män och kvinnor i alla raser lika. Det finns två åldersrelaterade toppar i förekomsten av PCVO - de första och femte decennierna av livet.

Etiologin och patogenesen för PKVO är okänd. Brott mot metabolismen av vitamin A och förhållandet till autoimmuna sjukdomar betraktas som en möjlig etiologisk faktor för sjukdomen. Utvecklingen av ett patologiskt immunsvar mot okända antigener som stör störning av signalöverföringen av retinoider i överhuden och som ett resultat antas den terminala differentieringen av keratinocyter [2]. Det antas att utvecklingen av sjukdomen är baserad på en defekt i syntesen av ett retinolbindande protein, ett specifikt bärarprotein av vitamin A [3].
Familjefall av PCVO med autosomalt dominerande och autosomalt recessivt arv av sjukdomen beskrivs [4-6].

I vissa fall är utvecklingen av PCVO förknippad med infektioner och maligna neoplasmer i inre organ [7]. Troliga utlösande faktorer inkluderar streptokockinfektion, cytomegalovirus, Varicella zoster-virus, HIV. Det finns bevis på att PKVO är förenat med njure cancer, Merkel cellcancer, skivepitelcancer, adenokarcinom, levercancer, laryngeal cancer.

Klinisk bild

Symtom, naturligtvis

Typ av sjukdomÅlders början av sjukdomen (% av alla fall)Kliniska manifestationerPrognos
jag
(klassisk vuxen)
Vuxen (55%)Rödorange plack som smälter samman med öar med tydligen hälsosam hud, uppträder först på huvudet och halsen och sprider sedan ner perifollikulära papler med keratotiska pluggar. Diffus vaxartad keratodermiSpontan remission hos 80% av patienterna inom 3 år
II
(atypisk vuxen)
Vuxen (5%)Ithyosiform peeling, områden med erytem, ​​alopecia. Palmar-plantar keratoderma med lamellvåg.Kronisk kurs
III
(klassisk juvenil)
5-10 år (10%)Liknar typ IOfta - remission 1 år efter sjukdomens början
IV
(begränsad ung)
3-10 år (25%)Tydligt definierade områden med follikulär hyperkeratos, erytem i knä och armbågarVag
V
(atypisk juvenil)
0–4 år (5%)Oftast follikulär hyperkeratos; börjar under de första åren av livet. Familj.Kronisk kurs
VI
(HIV-associerad)
VariabelLiknar typ I. Utskjutande follikulära pluggar med bildande av ryggar. Förknippad med konglobatakne, hydradenit och sticka lav.Variabel

Den klassiska SCVI-vuxen (typ I) börjar vanligtvis med utseendet på ansikts-, hårbotten- och överkroppen på erytematiska fläckar. Sedan, inom några veckor eller månader, sprids utslag till underkroppen. Follikulära papler och erytematösa plack med en gula-orange färgton visas, som smälter samman i många delar av kroppens hud. Inom vanligt erytem finns vanligtvis holmar med tydligen frisk hud. I svåra fall utvecklas erytroderma. Palmar-plantar keratoderma har en märkbar gula-orange färgton, utvecklas inom några veckor och åtföljs av skador på naglarna. På höjden av utvecklingen av typ I PKVO åtföljs det ofta av utseendet på en ektropion. Denna typ av sjukdom har en god prognos. Trots svårighetsgraden av sjukdomen, som kan åtföljas av funktionshinder, har mer än 80% av patienterna fullständig remission inom tre år.

Den atypiska PKVO för vuxna (typ II) kännetecknas av en lång (upp till 20 år eller mer) kurs. Kliniska manifestationer liknar vulgär iktos. Patienter kan uppleva en sällsynt hårstrå i hårbotten. Palmar-plantar hyperkeratos manifesteras, vilket manifesteras av lamellär desquamation.

Klassisk juvenil PKVO (typ III) liknar i kliniska manifestationer som klassisk vuxen PKVO, som skiljer sig endast i ålder då sjukdomen börjar och egenskaperna för sjukdomens gång. Denna typ av sjukdom börjar vanligtvis mellan 5 och 10 år. De första utslagen hos barn är vanligtvis lokaliserade på underkroppen och sprids sedan uppåt. Sjukdomsförloppet hos barn är mer gynnsamt än hos vuxna, eftersom spontan upplösning av utslag observeras inom 1 år efter sjukdomens början. Familjefall av typ III PKVO beskrivs..

Begränsad juvenil PKVO (typ IV) observeras hos prepubertala barn och unga vuxna. Denna typ av sjukdom kännetecknas av tydligt definierade områden med erytem och follikulär hyperkeratos, som huvudsakligen finns på knän och armbågar. I andra delar av kroppen är utslag mindre uttalade. Denna typ av sjukdom kännetecknas av skador på handflatorna och sulorna, men den kan vara frånvarande. Utslag förblir begränsade, sjukdomen går inte in i den klassiska typen av PCVO med utbredda hudskador. Inledningen av remission inom 3 år från sjukdomens början observeras hos 30-32% av patienterna med denna typ av PKVO, vilket är betydligt mindre jämfört med den klassiska typen av PKVO för vuxna. Sjukdomen kan ha minimala manifestationer, men sjukdomsförloppet med allvarliga förvärringar och remissioner är också möjligt..

Atypisk juvenil PKVO (typ V) kännetecknas av en tidig ålder av början och en kronisk sjukdomsförlopp. Det manifesteras främst av hyperkeratotiska follikulära utslag och ichthyosiforma hudskador. Vissa patienter utvecklar sklerodermiliknande förändringar på handflatorna och sulorna. De flesta familjär fall av PCVO är av typ V-sjukdom..

HIV-associerad PKVO (typ VI) kännetecknas av en mängd kliniska manifestationer och en mer ogynnsam prognos jämfört med typ I PKVO. PKVO kan vara den första manifestationen av HIV-infektion. Vanligtvis börjar det med utseendet på erytematösa flagnande follikulära papler som är symmetriskt belägna på extensorytorna på lemmarna. Hos patienter med den HIV-associerade typen av PCVO uttalas en typisk manifestation follikulära hornproppar med bildandet av ryggar, vilket är mindre vanligt med klassisk typ I. Svårighetsgraden av skador på handflator, sulor och naglar varierar mycket, men kan vara frånvarande. Erythroderma är en ofta manifestation av sjukdomen, men holmar med opåverkad hud finns också på dess bakgrund. I motsats till den klassiska sjukdomen av typ I är hornpluggar och ryggar inte benägna att regressera. HIV-associerad PCVO kan uppstå mot konglomeratakne, hydradenit och stickad lav. Dessa kliniska manifestationer kallas HIV-associerat follikulärt syndrom [9–11].
Det kan finnas mellanliggande typer av PCVO, och därför kan typ av sjukdom inte alltid bestämmas.

Diagnostik

Diagnosen av PCVO är baserad på de kliniska manifestationerna av sjukdomen och resultaten av en histologisk undersökning av biopsin i patientens drabbade hud.

De viktigaste kliniska manifestationerna som kännetecknar PCVO är follikulära papler med keratotiska pluggar, orange eller laxskugga av erytematösa plack, närvaron av öar med uppenbarligen opåverkad hud i dem, palmar-plantar hyperkeratos och nagelskada.

De histologiska tecknen på PKVO är akantos med ortokeratos och parakeratos med ett bevarat granulärt skikt. Hårsäckarna är utvidgade, hornproppar finns. Ytlig perivaskulär och perifollikulär infiltrat förekommer ofta i den underliggande dermis..

Differensdiagnos

De kliniska skillnaderna mellan PKVO och psoriasis är den orange skuggan av hudskadan, närvaron av holmar av tydligen frisk hud och närvaron av follikulära papler på baksidan av fingrarna. Histologiskt kännetecknas PKVO och vanlig psoriasis av epidermal hyperplasi och hyperkeratos, men hos patienter med PKVO är det granulära skiktet av epidermis något förtjockat och är nästan alltid närvarande, till skillnad från psoriasis. Både i fall av PCVO och vid psoriasis expanderar kapillärerna hos papillorna i dermis, men med psoriasis är vasodilatationsgraden mycket högre. Inflammatoriskt infiltrat i dermis i PCVO består uteslutande av lymfocyter och monocyter, medan polymorfa kärnneutrofiler och Munro-mikroabscesser kan vara närvarande vid psoriasis.

Erytroderma med PCVO kan likna erytroderma med toxidemi, men toxidermi kännetecknas av snabb utveckling av processen och regression på kortare tid. Medicinsk toxidermi åtföljs ofta av svår klåda..

Medfödd iktyosiform erytroderma skiljer sig från PCVO genom uttalad hyperkeratos i vikområdet, ibland med papillomatos, närvaron av hyperhidros, snabbare hår- och nageltillväxt och sjukdomens medfödda natur.

Erytroderma vid eksem och atopisk dermatit skiljer sig från PCVO i frekvent utveckling mot bakgrund av en lång torpid kurs av den patologiska processen under påverkan av irriterande terapi, och kliniska manifestationer som är karakteristiska för dessa sjukdomar kan också upptäckas..

Behandling

Behandlingsmål
- uppnå remission;
- förbättra livskvaliteten för patienter.

Allmän terapinoteringar
Systemisk och extern behandling av patienter med PKVO utförs. Sjukdomen är ofta resistent mot terapi, men spontana remisser kan utvecklas..

Indikationer för sjukhusvistelse
- svår förlopp av PCVO;
- brist på effekt av pågående behandling på poliklinisk basis.

Behandlingsregimer

Systemterapi för vuxna
- isotretinoin 1 mg per kg kroppsvikt per dag oralt under 12–26 veckor (D) [12–16]

Notera. I instruktionerna för medicinsk användning av isotretinoin är pitiriasis rött hår pityriasis ingår inte i indikationerna för användning av läkemedlet.
Notera. I instruktionerna för medicinsk användning av metotrexat pitiriasis är rött hår pityriasis ingår inte i indikationerna för användning av läkemedlet.
Notera. I instruktionerna för medicinsk användning av cyklosporine pitiriasis är rött hår pityriasis ingår inte i indikationerna för användning av läkemedlet.
Notera. I instruktionerna för medicinsk användning av azathioprine är pitiriasis rött hår pityriasis ingår inte i indikationerna för användning av läkemedlet.

Systemterapi för barn
- acitretin 0,5 mg per kg kroppsvikt per dag oralt i kombination med ultraviolett smalbands-medelvågsterapi med en våglängd av 311 nm - 25 procedurer (D) [23]
eller
- isotretinoin 0,5–1 mg per kg kroppsvikt per dag oralt (endast för barn över 12 år) (D) [24, 25]

I svåra fall resistenta mot terapi
- cyklosporin 3,0 mg per kg kroppsvikt per dag oralt under 5 veckor, därefter reduceras dosen gradvis tills den helt dras tillbaka inom 18 veckor (D) [26]

Utomhusterapi
Topisk behandling av PCVO utförs i kombination med systemisk terapi för att minska förekomsten och svårighetsgraden av biverkningar hos den senare.
På lesionerna appliceras:
- mjukgörare 2 gånger om dagen (D) [7, 17, 27, 28];
- 2% salicylsalva 2 gånger om dagen (D) [7].
Med begränsade utslag
- pimecrolimus 1% grädde 1 gång per dag 20 g per dag (med kroppsvikt mindre än 45 kg - 10 g per dag) (D) [28]
eller
- calcipotriol 50 μg / g 2 gånger om dagen under 2–10 månader (D) [29]
Med vanliga utslag:
- topiska glukokortikosteroidläkemedel (D) [14, 24].

Särskilda situationer
Patienter med HIV-associerad PKVO (typ VI) hänvisas till en specialist på infektionssjukdomar för antiretroviral terapi.

Behandlingskrav
- upphörande av sjukdomens progression;
- regression av utslag;

Taktik i frånvaro av effekten av behandlingen
I svåra fall som är resistenta mot terapi används biologiska läkemedel för att behandla vuxna patienter:
- infliximab 5 mg per kg kroppsvikt intravenöst. Infusioner utförs vid veckorna 0 och 2, varefter infixen infuseras 6 veckor efter den första infusionen och därefter en gång var 8: e vecka (D) [30–33], med utvecklingen av en förbättring av patientens tillstånd i form av en regression av utslag med 75% eller mer.
eller
- infliximab 5 mg per kg kroppsvikt intravenöst enligt schemat: 0, 2, 6 veckor, sedan 1 gång på 8 veckor i kombination med metotrexat 10–30 mg / vecka (D) [30, 37]
eller
- infliximab 5 mg per kg kroppsvikt intravenöst enligt schemat: 0, 2, 6 veckor, sedan 1 gång på 8 veckor i kombination med 50 mg acitretin per dag (D) [38, 39]

Notera. I instruktionerna för medicinsk användning av infliximab pitiriasis ingår inte pityriasis för rött hår i indikationerna för användning av läkemedlet.
Notera. I instruktionerna för medicinsk användning av etanercept är pitiriasis rött hår pityriasis ingår inte i indikationerna för användning av läkemedlet.
Notera. I instruktionerna för medicinsk användning av adalimumab pitiriasis ingår inte pityriasis för rött hår i indikationerna för användning av läkemedlet.

Terapisäkerhetskontroll
För att identifiera sjukdomar och tillstånd som är kontraindikationer för den systemiska behandlingen av PKVO, före behandling och för att identifiera biverkningar associerade med terapin, undersöks patienterna under behandlingen.

Isotretinoin
När det tas oralt krävs regelbunden övervakning av leverfunktion och plasmalipidnivåer före behandlingen, 1 månad efter behandlingsstart och sedan var tredje månad.
För diabetes, fetma, alkoholism eller lipidmetabolism störningar rekommenderas mer frekvent övervakning av laboratorieparametrar. Vid diabetes eller misstänkt diabetes är det nödvändigt att kontrollera glukosnivån i plasma strikt.
Det rekommenderas att övervaka leverfunktionen och nivån av leverenzymer i blodet före behandlingen, 1 månad efter behandlingsstart och sedan var tredje månad eller enligt indikationer. Om nivån av levertransaminaser överskrider normen är det nödvändigt att minska dosen av läkemedlet eller avbryta det.
Det är nödvändigt att bestämma nivån på lipider i fasta serum före behandling, 1 månad efter behandlingsstart och sedan var tredje månad eller enligt indikationer. Det är nödvändigt att kontrollera nivån av triglycerider i blodserumet, eftersom en kliniskt signifikant ökning av deras nivå över 800 mg / dl eller 9 mmol / l kan åtföljas av utvecklingen av akut pankreatit, eventuellt dödlig. Vid ihållande hyperlipidemi eller symtom på pankreatit bör isotretinoin avbrytas..
På grund av det faktum att medan du tar isotretinoin, bör en minskning av synskärpa, utvecklingen av keratit, torrhet i konjunktiva och patienter som klagar på synen riktas till en ögonläkare och överväga att avbryta läkemedlet.
Hos kvinnor bör ett negativt resultat av ett tillförlitligt graviditetstest erhållas inom 11 dagar innan läkemedlet tas. Ett graviditetstest rekommenderas att utföras varje månad under behandlingen och 5 veckor efter avslutad behandling. P-preventivmedel rekommenderas.

Acitretin
Leverfunktionen bör övervakas innan behandling med acitretin påbörjas, varannan vecka under den första månaden efter behandlingsstart och sedan var tredje månad. Om testresultaten indikerar patologi bör övervakning genomföras varje vecka. Om leverfunktionen inte normaliseras eller förvärras, bör läkemedlet avbrytas. I detta fall rekommenderas att du fortsätter att övervaka leverfunktionen i minst 3 månader..
Fastande serumkolesterol och triglycerider måste kontrolleras.
Hos patienter med diabetes kan acitretin förvärra glukostoleransen, därför bör koncentrationen av glukos i blodet kontrolleras i de tidiga behandlingsstadierna ofta än vanligt.
Hos barn måste du övervaka parametrarna för benväxt och utveckling.
På grund av risken för nedsatt syn på natten krävs noggrann övervakning av synskadan.
På grund av acitretins höga teratogenicitet 2 veckor före behandlingsstart bör ett negativt graviditetstest erhållas. Under behandlingen rekommenderas att ytterligare graviditetstest utförs minst en gång per månad. Det är absolut nödvändigt att varje kvinna som kan uppfödas använder effektiva preventivmedel utan avbrott i 4 veckor före behandling, under behandling och i två år efter avslutad behandling med acitretin.

cyklosporin
Regelbunden övervakning av kreatininkoncentrationen i plasma är nödvändig - en ökning kan indikera en nefrotoxisk effekt och kräva en dosreduktion: med 25% med en ökning av kreatinin med mer än 30% från originalet, och med 50% om dess nivå fördubblas. Om en minskning av dosen under fyra veckor inte leder till en minskning av kreatinin, avbryts cyklosporin. Kontroll av blodtryck, blodnivåer av kalium, urinsyra, bilirubin, transaminaser, lipidprofil rekommenderas.

azatioprin
Under behandlingen bör kvinnor i fertil ålder använda pålitliga preventivmetoder.
Under de första 8 veckorna av behandlingen bör ett kliniskt blodprov utföras varje vecka, inklusive blodplättbestämning (därefter 1-2 gånger per månad), samt periodisk övervakning av aktiviteten hos serum lever-transaminaser, alkaliskt fosfatas och bilirubin-nivå.
I framtiden kan blodprover kontrolleras mindre ofta, men ett kliniskt blodprov med blodplättbestämning bör genomföras varje månad eller åtminstone med ett intervall på högst 3 månader..
Patienter som får azatioprin bör instrueras att omedelbart rapportera alla fall av infektioner, plötsliga blåmärken, blödningar eller andra tecken på benmärgsdepression..

metotrexat
För att minska sannolikheten för biverkningar bör behandling med methotrexat åtföljas av oral folsyrabehandling 5 mg en gång i veckan 1-3 dagar efter att man tagit methotrexat.
För att snabbt upptäcka biverkningar är det nödvändigt att övervaka tillståndet hos perifert blod, för vilket ett allmänt blodprov utförs en gång i veckan med bestämning av antalet leukocyter och blodplättar. Det är nödvändigt att kontrollera aktiviteten hos levertransaminaser, njurfunktionen och vid behov göra en röntgenundersökning av bröstorganen. Methotrexatbehandling stoppas om antalet leukocyter i blodet är mindre än 1,5x10 9 / L, antalet neutrofiler är mindre än 0,2x10 9 / L och antalet trombocyter är mindre än 75x10 9 / L. En ökning av kreatininnivåer på 50% eller mer av det initiala innehållet kräver en upprepad mätning av kreatininnivåer. Ökade bilirubinnivåer kräver intensiv avgiftningsterapi.
Med utvecklingen av diarré och ulcerös stomatit bör methotrexatbehandling avbrytas. Om det finns tecken på lungtoxicitet (särskilt torr hosta utan sputum) rekommenderas att behandling med metotrexat avbryts. Utseendet på tecken på hämning av benmärgsfunktion, ovanlig blödning eller blödning, svarta tjärstolar, blod i urin eller avföring eller fläckiga röda fläckar på huden kräver omedelbar medicinsk rådgivning..
För män och kvinnor i fertil ålder bör pålitliga preventivmetoder användas under behandling med metotrexat och i minst 3 månader efter.

Biologisk terapi med infliximab, etanercept, adalimumab
Innan biologisk behandling med infliximab, etanercept, adalimumab påbörjas, är följande studier nödvändiga:
- kliniskt blodantal, inklusive bestämning av leukocytantal och trombocytantal;
- ett biokemiskt blodprov, innefattande en studie av nivån av kreatinin, karbamid, bilirubin, bestämning av aktiviteten hos aspartataminotransferas, alaninaminotransferas, gamma-glutamyltransferas och alkaliskt fosfatas;
- allmän urinanalys;
- röntgen i bröstet i två projektioner, tuberkulintest, TB-konsultation för att utesluta tuberkulosinfektion;
- screening för HIV-infektion, viral hepatit B och C;
- graviditetstest.
Biologisk terapi rekommenderas inte under graviditeten. I detta avseende måste kvinnor i fertil ålder få ett negativt resultat av graviditetstest innan biologisk terapi påbörjas. Vid genomförande av biologisk behandling och minst 6 månader efter avslutad behandling bör kvinnor i fertil ålder använda pålitliga preventivmetoder.
I processen med biologisk terapi, övervakning av biverkningar och kontroll av laboratorieparametrar:
- klinisk bedömning av patientens tillstånd - var tredje och tredje månad;
- undersökning av neurolog var tredje till 6 månad för att identifiera manifestationer av neurologiska, inklusive avyeliniserande, sjukdomar;
- en kardiolog konsulterades var tredje till sex månad för att identifiera tecken på hjärtsvikt;
- TB-konsultation två gånger per år för att utesluta utvecklingen av tuberkulos;
- kliniskt blodprov en gång var 3-6 månad (för infliximab - före varje intravenös administrering);
- biokemisk analys i blodet (studie av kreatinin, karbamid, bilirubin, bestämning av aktiviteten hos aspartataminotransferas, alaninaminotransferas, gamma-glutamyltransferas och alkaliskt fosfatas i blodet en gång var 3-6 månad (för infliximab - före varje intravenös administrering);
- allmän urinanalys en gång var 3-6 månad (för infliximab - före varje intravenös administrering);
- ett blodprov för hepatit B, C och HIV-infektion - var sjätte månad;
- graviditetstest (för infliximab - före varje intravenös administration), samt med sannolikheten för en graviditet;
- röntgen på bröstet 2 gånger per år;
- ultraljudsundersökning av bukorgan, bäckenorgan, prostatakörtel enligt indikationer.

Förebyggande
Saknas.

Information

Källor och litteratur

  1. Kliniska rekommendationer från Russian Society of Dermatovenerologer och kosmetologer
    1. 1. Griffiths W.A. Pityriasis rubra pilaris. Clin Exp Dermatol 1980; 5: 105–112. 2. Magro C.M., Crowson A.N. De kliniska och histomorfologiska särdragen hos pityriasis rubra pilaris. J Cutan Pathol 1997; 24: 416-424. 3. Finzi A.F., Altomare G., Bergamaschini L. et al. Pityriasis rubra pilaris och retinolbindande protein. Br J Dermatol 1981; 104: 253–256. 4. Vanderhooft S. L., Francis J. Familial pityriasis rubra pilaris. Arch Dermatol 1995; 131: 448–453. 5. Thomson M.A., Moss C. Pityriasis rubra pilaris hos en mamma och två döttrar. Br J Derma-tol 2007; 157: 202–204. 6. Sehgal V.N., Srivastava G., Dogra S. Vuxen börjar pityriasis rubra pilaris. Indiska J Dermatol Venereol Leprol 2008; 74: 311–321. 7. Klein A., Landthaler M., Karrer S. Pytiriasis rubra pilaris. En granskning av diagnos och behandling. Am J Clin Dermatol 2010; 11 (3): 157–170. 8. Griffiths W. A., Ozluer S. Pityriasis rubra pilaire. Ann Dermatol Venereol 2001; 128: 931–934. 9. González-López A., Velasco E., Pozo T. et al. HIV-associerad pityriasis rubra pilaris svarar mot trippel antiretroviral behandling. Br J Dermatol 1999; 140: 931–934. 10. Auffret N., Quint L., Domart P. et al. Pityriasis rubra pilaris hos en patient med mänsklig immu-nodeficiensvirusinfektion. J Am Acad Dermatol 1992; 27: 260–261. 11. Resnick S.D., Murrell D.F., Woosley J.T. Pityriasis rubra pilaris, akne conglobata och elon-gated follikulära ryggar: ett HIV-associerat syndrom? J Am Acad Dermatol 1993; 29: 283. 12. Goldsmith L.A., Weinrich A.E., Shupack J. Pityriasis rubra pilaris svar på 13-cis-retinsyra (isotretinoin). J Am Acad Dermatol 1982; 6: 710-715. 13. Dicken C.H. Behandling av klassisk pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol 1994; 31: 997–999. 14. Selvaag E., Haedersdal M., Thomsen K. Pityriasis rubra pilaris: en retrospektiv studie av 12 patienter. J Eur Acad Dermatol Venereol 2000; 14: 514-515. 15. Borok M., Lowe N.J. Pityriasis rubra pilaris: ytterligare observationer av systemisk retinoidterapi. J Am Acad Dermatol 1990; 22: 792-795. 16. Clayton B.D., Jorizzo J.L., Hichcock M.G. et al. Vuxen pityriasis rubra pilaris: en 10-årig fallserie. J Am Acad Dermatol 1997; 36: 959–964. 17. Butareva M.M., Znamenskaya L.F., Bezyaeva Yu.S., Kappusheva I.A. Pitiriasis är en röd hårig pityriasis i kombination med Lezer-Trel syndrom. Bulletin of Dermatology and Venereology. 2013; (5): 64–71. 18. Herbst R.A., Vogelbruch A.E., Kiehl P. et al. Kombinerad ultraviolett A1-strålning och acitretinbehandling som ett behandlingsalternativ för pityriasis rubra pilaris. Br J Dermatol 2000; 142: 574-575. 19. Neess C. M., Hinrichs R., Dissemond J. et al. Behandling av pruritus med capsaicin hos en patient med synd-riasis rubra pilaris som får RE-PUVA-terapi. Clin Exp Dermatol 2000; 25: 209–211. 20. Rosenbach A., Lowe N.J. Pityriasis rubra pilaris och cyclosporine. Arch Dermatol 1993; 129: 1346–1348. 21. Usuki K., Sekiyama M., Shimada T. et al. Tre fall av pityriasis rubra pilaris framgångsrikt behandlade med cyklosporin A. Dermatology 2000; 200: 324–327. 22. Hunter G.A., Forbes I.J. Behandling av pityriasis rubra pilaris med azathioprine. Br J Dermatol 1972; 87: 42–45. 23. Kirby B, Watson R. Pityriasis rubra pilaris behandlad med acitretin och smalbands ultraviolett B (Re-TL-01). Br J Dermatol 2000; 142: 376. 24. Allison D.S., el-Azhary R., Calobrisi S.D. et al. Pityriasis rubra pilaris hos barn. J Am Acad Der-matol 2002; 47: 386–389. 25. van Dooren-Greebe R.J., van de Kerkhof P.C. Omfattande extraspinal hyperostos efter långvarig oral retinoidbehandling hos en patient med pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol 1995; 32: 322–325. 26. Wetzig T, Sticherling M. Juvenile pityriasis rubra pilaris: framgångsrik behandling med ciklosporin. Br J Dermatol 2003; 149: 202–203. 27. Olisova O.Yu., Teplyuk N.P., Plieva R.L., Lomonosov K.M. Erytrodermisk form av Devergys sjukdom. Rysk tidskrift för hud och sexuellt överförda sjukdomar. 2014; (1): 18–20. 28. Gregoriou S., Argyriou G., Christofidou E. et al. Behandling av pityriasis rubra pilaris med pime-crolimus kräm 1%. J Drugs Dermatol 2007; 6: 340–342. 29. van de Kerkhof P.C., Steijlen P.M. Topisk behandling av pityriasis rubra pilaris med calcipotriol. Br J Dermatol 1994; 130: 675–678. 30. Manoharan S., White S., Gumparthy K. Framgångsrik behandling av vuxen börjar pityriasis rubra pi-laris med infliximab. Australas J Dermatol 2006; 47: 124–129. 31. Drosou A., Kirsner R. S., Welsh E. et al. Användning av infliximab, en antitumör nekros alfa-antikropp, för inflammatoriska dermatoser. J Cutan Med Surg 2003; 7: 382–386. 32. Ruiz-Genao D.P., Lopez-Estebaranz J.L., Naz-Villalba E. et al. Pityriasis rubra pilaris behandlas framgångsrikt med infliximab. Acta Derm Venereol 2007; 87: 552–553. 33. Ruzzetti M., Saraceno R., Carboni I. et al. Typ III juvenil pityriasis rubra pilaris: en framgångsrik behandling med infliximab. J Eur Acad Dermatol Venereol 2008; 22: 117–118. 34. Seckin D., Tula E., Ergun T. Framgångsrik användning av etanercept i typ I pityriasis rubra pilaris. Br J Der-matol 2007; 158: 642–643. 35. Guedes R., Leite L. Terapeutisk hotline. Behandling av pityriasis rubra pilaris med etanercept. Derma-tol Ther 2011; 24: 285–286. 36. Garcovich S., Di Giampetruzzi A.R., Antonelli G. et al. Behandling av eldfast vuxen-början pityriasis rubra pilaris med TNF-alfa-antagonister: en fallserie. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010; 24 (8): 881–884. 37. Barth D, Harth W, Treudler R et al. Framgångsrik behandling av pityriasis rubra pilaris (typ 1) under kombination av infliximab och metotrexat. J Dtsch Dermatol Ges 2009; 7: 1071-1073. 38. Liao W.C., Mutasim D.F. Infliximab för behandling av vuxen börjar pityriasis rubra pilaris. Arch Dermatol 2005; 141: 423-425. 39. Ruiz-Genao D.P., Lopez-Estebaranz J.L., Naz-Villalba E. et al. Pityriasis rubra pilaris behandlas framgångsrikt med infliximab. Acta Derm Venereol 2007; 87: 552–553. 40. Walling H.W., Swick B.L. Pityriasis rubra pilaris svarar snabbt på adalimumab. Arch Dermatol 2009; 145: 99-101. 41. Schreml S., Zeller V., Babilas P. et al. Pityriasis rubra pilaris behandlas framgångsrikt med adalimumab. Clin Exp Dermatol 2010; 7: 792–793.

Information

Personalen i arbetsgruppen för beredning av federala kliniska rekommendationer om profilen "Dermatovenerology", avsnitt "Piryrias red hairy pityriasis":
1. Karamova Arfenya Eduardovna - chef för avdelningen för dermatologi, federala statliga budgetinstitutionen "State Scientific Center of Dermatovenerology and Cosmetology" vid Ryska federationens hälsovårdsministerium, kandidat för medicinska vetenskaper, Moskva
2. Znamenskaya Lyudmila Fedorovna - ledande forskare vid avdelningen för dermatologi, federala statliga budgetinstitutionen "State Scientific Center of Dermatovenerology and Cosmetology" från Rysslands hälsovårdsminister, doktor för medicinska vetenskaper, Moskva
3. Chikin Vadim Viktorovich - Seniorforskare vid Institutionen för dermatologi, federala statliga budgetinstitutionen "State Scientific Center of Dermatovenerology and Cosmetology" vid Rysslands hälsovårdsministerium, Ph.D., Moskva


METODIK

Metoder som används för att samla in / välja bevis:
sök i elektroniska databaser.

Beskrivning av metoder som används för att samla in / välja bevis:
bevisbasis för rekommendationer är publikationer som ingår i Cochrane Library, EMBASE och MEDLINE databaser.

Metoder som används för att bedöma bevisens kvalitet och styrka:
· Konsensus mellan experter.
· Bedömning av betydelse i enlighet med betygssystemet (bifogat schema).

Betygsschema för bedömning av styrkan hos rekommendationer:

BevisnivåerBeskrivning
1++Meta-analyser av hög kvalitet, systematiska översyner av randomiserade kontrollerade studier (RCT) eller RCT med mycket låg risk för systematiska fel
1+Kvalitativt utförda metaanalyser, systematiska eller RCT med låg risk för systematiska fel
1-Metaanalyser, systematiska eller RCT med hög risk för partiskhet
2++Systematisk översyn av hög kvalitet av fallkontrollstudier eller kohortstudier. Högkvalitativa recensioner av fallkontrollstudier eller kohortstudier med mycket låg risk för blandningseffekter eller förspänning och en genomsnittlig sannolikhet för orsakssamband
2+Väl genomförda fallkontrollstudier eller kohortstudier med en genomsnittlig risk för blandningseffekter eller partiskhet och en genomsnittlig sannolikhet för orsakssamband
2-Fallkontrollstudier eller kohortstudier med hög risk för blandningseffekter eller partiskhet och en genomsnittlig sannolikhet för orsakssamband
3Icke-analytiska studier (t.ex. fallbeskrivningar, fallserier)
4Expertutlåtande

Metoder som används för att analysera bevis:
· Recensioner av publicerade metaanalyser;
· Systematiska granskningar med bevistabeller.

Metoder som används för att göra rekommendationer:
Expert konsensus.

Betygsschema för bedömning av styrkan hos rekommendationer:

KraftBeskrivning
OCHÅtminstone en metaanalys, systematisk översyn eller RCT-värderingar som är 1 ++, direkt tillämpliga på målpopulationen och visar konsekventa resultat
eller
grupp av bevis, inklusive forskningsresultat klassificerade som 1+, direkt tillämpliga på målpopulationen och visar resultatens totala robusthet
En grupp bevis som inkluderar forskningsresultat klassificerade som 2 ++, direkt tillämpliga på målpopulationen och som visar resultatens totala robusthet.
eller
extrapolerade bevis från studier med 1++ eller 1+
MEDEn grupp bevis, inklusive forskningsresultat bedömda som 2+, direkt tillämpliga på målpopulationen och visar totala robustheten av resultaten;
eller
extrapolerade bevis från studier klassade 2++
DNivå 3 eller 4 bevis;
eller
extrapolerade bevis från studier klassade 2+

Good Practice Points (GPPs):
Rekommenderad god praxis är baserad på den kliniska erfarenheten från medlemmar i arbetsgruppen för att utveckla rekommendationer.

Ekonomisk analys:
Kostnadsanalys genomfördes inte och publikationer om farmakoekonomi analyserades inte..

Rekommendationsvalideringsmetod:
· Extern peer review;
· Intern peer review.

Beskrivning av valideringsmetod för rekommendation:
Dessa rekommendationer i en preliminär version granskas av oberoende experter..
Kommentarer från experter systematiseras och diskuteras av arbetsgruppens medlemmar. Ändringar gjorda i rekommendationer registrerades. Om inga ändringar gjordes registrerades skälen för att vägra att göra ändringar.

Konsultation och expertbedömning:
En preliminär version lades upp för diskussion på webbplatsen för Federal State Budgetary Institution "State Scientific Center of Dermatovenerology and Cosmetology" för Rysslands hälsovårdsministerium så att personer som inte var inblandade i utvecklingen av rekommendationer hade möjlighet att delta i diskussionen och förbättringen av rekommendationerna.

Arbetsgrupp:
För slutrevision och kvalitetskontroll analyseras rekommendationerna av arbetsgruppens medlemmar..

Viktiga rekommendationer:
Rekommendationens styrka (A - D) ges i rekommendationstexten.

Gymnastik För Ben