Artroskrypos i de nedre extremiteterna är en systemisk sjukdom i muskuloskeletalsystemet, som kännetecknas av deformation av lemmarna och kontrakturerna med varierande svårighetsgrad. I artikeln kommer vi att analysera artroskrypos hos barn.

Svår artrokrypos hos ett litet barn

Uppmärksamhet! I den internationella klassificeringen av sjukdomar vid den 10: e revisionen (ICD-10) indikeras artrokrypos med kod Q74.3.

orsaker

De viktigaste orsakerna till distal arthrogryposis:

  • muskelutveckling;
  • muskelsjukdomar
  • förekomsten av feber under graviditeten och virus som kan skada nervceller;
  • minskning i mängden fostervatten;
  • missbildad ryggmärg eller centrala nervsystemet;
  • onormal utveckling av senor, leder och ben;
  • ärftlig predisposition.

Orsakerna till arthrogrypos är indelade i två grupper: neurologiska och funktionella.

Arthrogrypos av neurologisk etiologi orsakas av förändringar i både central och perifer NS huvudsakliga neurologiska orsaker:

  • störningar av neurogent ursprung (CNS- eller PNS-abnormiteter som leder till en minskning av fostrets rörlighet): motsvarar förändringar i hjärnans, motoriska nervceller eller perifera nerver;
  • abnormiteter i muskulär etiologi: inkluderar förändringar i muskelbildning eller funktion, såsom medfödda myopatier, medfödda muskeldystrofier och mitokondriella störningar.

Funktionella förändringar orsakas av förändringar i vävnader förknippade med en gemensam eller fysisk begränsning av fostrets rörelse:

  1. Rymdbegränsning: multipel graviditet eller uterusavvikelser.
  2. Mödrar och sjukdomar: inkluderar de nämnda förändringarna i livmodern (tumörer) och andra störningar: multipel skleros, diabetes, mammal myasthenia gravis, mag trauma och andra.

Dessutom är orsakerna till sjukdomen abnormiteter i bindväv: senor, ben, ledvävnader.

patogenes

Sjukdomen orsakar vissa förändringar, som består av förtjockning, minskad elasticitet i ledkapslarna och muskelfibrerna med en viss grad av fibros och fet infiltration. Utöver detta inträffar degeneration av cellerna i de främre hornen i ryggmärgen..

Det finns tre typer av arthrogrypos:

  • Typ 1 - sjukdomen påverkar nedre eller övre extremiteterna;
  • Typ 2 - utöver förändringar i typ 1 uppstår också missbildningar av olika organ (till exempel bukvägg, urinblåsan, huvudet, ryggraden);

I den tredje typen, förutom dysmorfa störningar, observeras mer eller mindre uttalade missbildningar av ryggraden och centrala nervsystemet..

symtom

Symtom på artrokrypos uppträder omedelbart efter födseln. Barn utvecklar kontrakturer som kan påverka alla leder i kroppen. Musklerna i de drabbade lederna är också underutvecklade..

Oftast förekommer deformiteter i de övre och nedre extremiteterna. Mobiliteten i axlarna, armbågen och höftleden är begränsad. Mer än 80% av barnen har deformiteter i höfterna. I knäleden finns flexionskontrakturer i mer än 60% av fallen. Ofta finns det klubbfot, i sällsynta fall - platta fötter. I svåra fall förekommer skoliose - en tre-plan krökning av ryggraden.

Diagnostik

En röntgenbild visar TBS-dysplasi eller andra störningar i dislokationen. Magnetresonansavbildning (MRI) hjälper till att identifiera strukturella störningar i muskelsystemet.

För att utesluta eller bekräfta myogen sjukdom utförs en elektromyografisk studie..

Behandling

Behandlingen syftar till att korrigera utvecklingsavvikelser och gradvis öka ledrörligheten, förbättra muskelstyrkan och motorisk funktion. Behandlingsregimen sammanställs av ett tvärvetenskapligt team av läkare: barnläkare, ortopedisk kirurg, neurologer och genetiker. Förutom läkare har teamet också sjuksköterskor, sjukgymnaster och arbetsterapeuter.

Behandlingen kan vara av tre typer:

  • fysioterapi;
  • ortopedisk terapi;
  • kirurgi.

Fysioterapi hjälper till att öka amplituden och styrkan i rörelser med hjälp av specialiserade övningar. Ofta föreskrivna hjälpmedel för att förbättra behandlingsresultaten - däck, stöd, kryckor och rullstolar. Föräldrar kan också delta i behandlingen av barnet..

Målen för ortopedisk behandling för artrokrypos beror på barnets ålder, de drabbade lemmarna och graden av sjukdomen. Under behandlingen stimulerar läkarna barnets psykomotoriska utveckling, vilket hjälper till att förebygga eventuella komplikationer. Ortopedister lär ett barn att äta, bada, klä sig och gå på badrummet. I de flesta fall rekommenderar läkare föräldrar som genomför rekommendationerna hemma..

Prognos av sjukdomen och möjlig förebyggande av komplikationer

Prognosen är dålig även vid snabb behandling. Sjukdomen kan inte botas, trots moderna vetenskapliga framsteg inom medicin.

Terapier syftar till att minska symtomen på sjukdomen. Barnet ska genomgå en konsekvent psykoterapi. Patientsamarbete är också viktigt för att uppnå tillräckliga framsteg i behandlingen. Även om sjukdomen inte är botbar fortskrider den inte..

I tillväxtprocessen är det viktigt att anpassa livsstilen till patientens behov och kapacitet. Regelbunden fysisk aktivitet hjälper till att förbättra barnets livskvalitet. I vissa fall, och beroende på individuella behov, utförs kirurgi.

Råd! För att förhindra funktionshinder i vuxen ålder är det nödvändigt att söka läkarhjälp i tid..

Terapeutiska massage och olika former av fysioterapi som används i olika stadier av artrokrypos kan förbättra barnets välbefinnande avsevärt. Att göra dig själv massage rekommenderas inte. Om du misstänker en sjukdom rekommenderas att du omedelbart konsulterar en läkare.

Arthrogryposis hos barn

Termen multipel medfödd artroskrypos (MBA) används ofta felaktigt på en heterogen grupp av störningar, vars kännetecken är medfödda kontraktioner av flera leder. Den breda definitionen av flera medfödda kontrakturer används ibland. Vissa författare påpekar dock att termen MBA endast ska gälla det mycket specifika, väl definierade tillståndet som beskrivs nedan (Mennen et al, 2005). Ett stort antal orsaker eller deras kombinationer har identifierats som orsakar flera medfödda kontraktioner (Hall, 1997), men ofta förblir etiologin okänd..

Fostrets rörelse är nödvändigt för dess normala utveckling, och en vanlig faktor som orsakar flera medfödda kontraktioner är en minskning eller brist på fostrets rörlighet. Termen Fetal Akinesia Strain Syndrome (FADS) används för närvarande på flera fenotyper till följd av minskad intrauterin rörlighet. FADS diagnostiseras med ultraljud även under graviditetens första trimester (Witters et al., 2002). Vanliga tecken på FADS, inte räkning av kontrakturer, inkluderar kraniofaciala avvikelser, mikrognati, lemperterygia, lunghypoplasi och intrauterin tillväxtfördröjning.

FADS kan utvecklas som ett resultat av vilken orsak som helst som orsakar reducerad fosterrörlighet, inklusive exogena faktorer (t.ex. närvaron av moderna antikroppar mot acetylkolinreceptorer), begränsning av fosterutrymmet (t.ex. med oligohydramnios) och patologi i centrala nervsystemet eller perifera neuromuskulära systemet. De kliniska manifestationerna och sjukdomsförloppet är extremt varierande och beror på längden på perioden med nedsatt rörlighet, antalet och lokaliseringen av immobiliserade leder och närvaron eller frånvaron av hjärnanomalier och andra patologier. Mindre allvarliga former inkluderar vissa distala artroskryposyndromer..

a) Medfödd amioplasi är den vanligaste formen av FADS med en karakteristisk klinisk bild för vilken den smala termen MBA är tillämplig och som ibland kallas den neuropatiska formen av medfödd amioplasi (Flail et al., 1983). Sjukdomen är sporadisk, med en frekvens av förekomst av 1 till 3 000 till 1 av 10 000 levande födslar (Hall et al., 1983; Mennen et al., 2005); denna patologi står för ungefär en tredjedel av alla fall av flera medfödda kontrakturer (Hall, 1997). En anatomisk undersökning i det främre hornet avslöjar en minskning i antalet stora motoriska nervceller, men med minimal glios, finns mindre neuroner i det främre hornet eller antalet ökas (Hageman et al., 1987b), i motsats till spinal muskelatrofi, där det finns en minskning av antalet neuroner båda typerna.

Muskelvävnad ersätts av fibröst fett. Med EMG kan tecken på denervering observeras, även om dessa tecken ofta inte uttrycks eller under känslighetsgränsen, vilket indikerar ett stabilt tillstånd där musklerna eller buntarna redan har fibröst och blivit elektriska "dumma" eller förblivit normala. Enligt litteraturen observeras vanligtvis nedsatt mobilitet och bäckenpresentation av fostret, och leverans utförs ofta med kejsarsnitt. Under förlossning förekommer ofta frakturer (Sells et al., 1996). I de flesta, men inte alla fall, påverkas alla lemmar symmetriskt, muskelmassan minskar, lutande axlar är karakteristiska, armarna roteras inåt, armbågarna är böjda, handleden böjs vid handledsleden, fingrarna är också böjda, höft- och knäleden är i ett flexionsläge och tunga equinavarus noteras vanligtvis deformation av fötter. Ibland sker en subluxation eller förflyttning av höften. Viss passiv rörlighet kan kvarstå, och i sådana fall upptäcks muskelförlamning, normalt genomföra rörelser i det drabbade ledet.

Böjspåren är vanligtvis frånvarande eller onormala, vilket indikerar att sjukdomen tidigt började under förlossningen, ofta finns det onormala depressioner. Platt kapillärhemangiom - i de flesta fall längs mittlinjen i ansiktet, men ibland i andra områden - noteras i 80-90% av fallen (Sells et al., 1996). Micrognathia observeras ofta, ungefär en fjärdedel av patienterna har kontraktioner i den temporomandibulara leden. Allvarliga utfodringssvårigheter i spädbarn observerades hos 51 av 87 patienter, enligt Robinson (1990). Därefter utvecklas talstörningar och stunting vanligtvis. Intelligens är vanligtvis normalt.

För att uppnå optimala behandlingsresultat är tidig fysioterapeutisk behandling under övervakning av en specialist, tidig kirurgisk behandling, rehabilitering och noggrann övervakning av stor betydelse (Mennen et al., 2005). Trots omfattande deformationer är resultatet relativt bra. Av de 38 barn som undersökts av Sells et al. (1996) var två tredjedelar vid fem års ålder helt självtjänande och många var helt eller relativt oberoende. De flesta av dem genomgick från fem till sju ortopediska manipulationer och splittrade.

Medfödd multipel artroskrypos.
Hos en 18 månader gammal tjej med en klassisk form (ibland kallad medfödd amioplasi), är extensorläget, flexionskontraktioner i fingrarna, frånvaron av hudveck och rörliknande lemmar synliga.

b) Distal arthrogrypos. Distal artrokrypos påverkar främst händer och fötter. Olika klassificeringar har föreslagits (Hall et al., 1982a), men den senaste upplagan antyder 10 former av sjukdomen. I alla fall är det nödvändigt att jämföra tidpunkten för publicering av meddelanden med en nomenklatur. Kategorierna inkluderar finger-rammande dysmorfism, Freeman-Sheldon, Gordons syndrom, Trism-pseudo-kamptodakti, medfödd kontraktuell araknodakty och dominerande pterygiumsyndrom (Beals, 2005). Deformiteter i de övre extremiteterna observeras vanligtvis: ulnaravvikelse, kamptodakti, hypoplasi eller brist på flexionsfåror och "överlappande" fingrar; Vanliga avvikelser i de nedre extremiteterna är fotens deformitet i foten, häl-valgus deformitet, varus adduktion av foten (metatarsus varus) och vertusens position för talus (Beals, 2005).

Symtom på artrokrypos är vanliga tecken, medan andra manifestationer av sjukdomen, såsom ansiktsavvikelser, skiljer sig åt i olika patienter. Hos vissa patienter har en genetisk orsak identifierats (Beals, 2005). Dominantarv med varierande penetrans identifieras ofta, men detta är inte den enda arvsmekanismen..

Ett stort antal kromosomala och genetiska komplexa syndrom, manifesterade av flera medfödda kontrakturer, dysmorfism och multisystemabnormaliteter, åtföljs också av FADS (Hall, 1997). Den vanligaste av dessa är Pena-Shockeyr-fenotypen (Turnip och Shokeir, 1974; Hageman et al., 1987a), som inkluderar lunghypoplasi, ansiktsdysmorfism och olika avvikelser i hjärnan. Pena-Shockeyr-fenotypen kan vara associerad med patologi för både det perifera neuromuskulära och centrala nervsystemet (Kho et al., 2002).

Andra intressanta varianter av Pena-Shockeyira-fenotypen - FADS inkluderar finskt dödligt medfødt kontrakturssyndrom (LCCS typ 1) och en annan sort - israeliska nomader (israeliska beduiner) (LCCS typ 2). Den finska varianten - en autosomal recessiv sjukdom leder till döden före 32 veckors graviditet och är lokaliserad i kromosomen 9q34 (Vuopala et al., 1994; Makela-Bengs et al., 1998). LCCS2 (zon för kromosom 12q13) leder till dödsfall under den nyfödda perioden, ett utmärkande kännetecken är en uttalad utbredning av urinblåsan (Narkis et al., 2004). En lätt autosomal recessiv neurogen typ i en stor israelisk-arabisk inavlat familj (degenererat på grund av släktskap) kartlades i 5qter-zonen (Tanamy et al., 2001); X-kopplad spinal muskelatrofi hos spädbarn med artroskrypos (Chr. 11.3-q11.2) beskrivs också (Kobayashi et al., 1995).

Andra former av neurogen arthrogrypos är lokaliserade former, såsom med spina bifida eller sakral agenes, och en sällsynt typ där endast nacken och övre extremiteterna påverkas, troligen på grund av den ryggmärgs segmentala patologin (Darwish et al., 1981; Hageman G et al., 1993).

c) Annan arthrogrypos. Det finns ofta andra fenotyper med CNS-abnormiteter, både isolerade och förknippade med sjukdomar i främre horncellerna (Fedrizzi et al., 1993). Sjukdomen kan orsakas av både destruktiva processer (Perlman et al., 1995) och missbildningar (Hageman et al., 1985, 1987b, 1988b; Massa et al., 1988; Baker et al., 1996). Intrakraniell förkalkning kan utvecklas (Ilium et al., 1988). Andra sällsynta progressiva syndrom kan också vara bland orsakerna (Hageman et al., 1988a, b; Di Rocco et al., 1995).

Multipla medfödda artroskryposer (medfödd amyoplasi, AMS) orsakad av patologi av de främre horncellerna (Fedrizzi et al., 1993; Hall, 1997) skiljer sig från typ 1 spinal muskelatrofi (SMA) (Verdnig-Hoffmann sjukdom), i vilken kontrakturer kan utvecklas, men vanligtvis inte tung. Det finns emellertid en variant av typ 1 SMA med svår artroskrypos och medfödda frakturer. Sex av 12 patienter med neurogena manifestationer av AMS (Burglen et al., 1996) och en annan patient med ryggmärgspatologi som sammanföll med SMA (Garcla-Cabezas et al., 2004) visade en 5q13 motorisk neuronöverlevnadsgenetion (SMN ), vilket antyder förekomsten av en AMS-undergrupp allelic till SMA.

Till skillnad från den vanliga kliniska förloppet med neurogen AMS under den födsliga perioden, fortsätter sjukdomen hos patienter med SMN-borttagning och leder till döden under den första levnadsmånaden, vilket mer påminner om SMA-fenotypen.

1. Arthrogryposis orsakad av muskelsjukdomar. Muskelsjukdomar, främst medfödda dystrofier, men också medfödda myopatier, är de diagnostiserade orsakerna till flera medfödda kontraktioner (Banker, 1994). Metaboliska störningar finns också i en lång lista över myopatiska processer (Swoboda et al., 1997). Flera kontrakturer observeras ofta med en medfödd form av myotonisk dystrofi (Shore, 1975) och är ett av de ogynnsamma prognostiska tecknen (Connoly et al., 1992). Ett fall av artrokrypos med trasiga röda muskelfibrer och komplex I-brist (Laubscher et al., 1997) visar att i vissa fall måste mitokondriell cytopati söka.

2. Sjukdomar i perifera nerver. Perifera nervskador orsakar sällan flera medfödda kontrakturer (Yuill och Lynch, 1974; Charnas et al., 1988; Boylan et al., 1992). I en kortvarig neonatal form av myasthenia gravis kan FADS med medfödda kontraktioner observeras, särskilt när det gäller utvecklingen av moderantikroppar mot fetala acetylkolinreceptorer. Även om denna patologi är sällsynt är korrekt diagnos av stor betydelse, inte bara på grund av risken för återfall, utan också för att sjukdomen är potentiellt behandlingsbar (Polizzi et al., 2000). Milda medfödda kontrakturer kan uppstå med tidiga början medfödda myasthenia gravis (Burke et al., 2004) och med vissa mutationer i acetylkolinreceptorunderenheter (Brownlow et al., 2001).

Eftersom flera kontraktioner är ett symptom snarare än en sjukdom beror bestämning av arvsmekanismen på den exakta diagnosen av det specifika syndromet (Hall, 1997). Alla former av arv är möjliga. Dessa kan vara dominerande ärftliga former av arthrogrypos, autosomala recessiva syndrom och X-länkade syndrom, inklusive sådana som är mappade till Xp11.3-q12, som snabbt kan leda till döden (Hall et al., 1982b; Kobayashi et al., 1995 ).

Redaktör: Iskander Milewski. Publiceringsdatum: 16.1.2019

Vad är artrokrypos

Idag är ämnet ledsjukdom mycket relevant. Mer och mer ofta får människor artrokrypos, och få människor vet vad det är, vilken farlig sjukdom detta innebär, och vi kommer att överväga detta ytterligare.

Vanligtvis faller små barn i riskzonen för de sjuka, oftast i kroppen påverkas axlar, händer, knän och till och med höfter av denna patologi.

Vad är artrokrypos?

Uttrycket arthrogryposis i översättning betyder "krokigt led". Vad betyder det? Denna term täcker ett stort antal medfödda avvikelser hos bäranordningen..

Denna term avser medfödd patologi hos motorapparaten, som representeras av ledmodifieringar, muskelhypertrofi och ryggmärgsskada.

Arthrogryposis svarar för 3% av alla sjukdomar i muskel- och skelettsystemet. Gemensam deformation sker symmetriskt. Det är ingen utveckling av sjukdomen över tid. Denna patologi påverkar inte funktionen hos inre organ och system. Barn med medfödd artroskrypos har sund intelligens.

Former av sjukdomen hos barn

Läkare runt om i världen använder den internationella klassificeringen för att bestämma formen av arthrogrypos..

Följande former av sjukdomen finns:

  • medfödd multipel artrokrypos,
  • distala,
  • medfödda kontraktioner av syndromiska manifestationer.

I den första formen observeras patologi för de övre och nedre extremiteterna, eller en generaliserad form med skada på ryggraden.

I vissa fall påverkas axlar, balk och höftled, fötter och ben i ansiktet.

Den distala formen inkluderar skador på händer och fötter, ofta åtföljd av onormal utveckling av maxillofacialapparaten. Denna form isolerar sjukdomar som ärvs..

Kontrakt har en viss typ: flexion, förlängning, rotation. Olika svårighetsgrader av sjukdomen skiljer sig också: mild, måttlig och svår.

Orsaker och riskfaktorer

Perioden med intrauterin utveckling hos barnet är ett av de viktiga stadierna. Graviditetens första trimester är bildandet av organ och system. Det är ofta förbjudet för gravida kvinnor att ta många mediciner under första trimestern för att inte skada det ofödda barnet.

Ibland störs intrauterin utveckling av olika ogynnsamma faktorer, det är orsakerna till att artrokrypos kan utvecklas.

Följande faktorer kan leda till leddeformiteter samt skador på ryggmärgen:

  • fysisk skada,
  • felaktigt fostrets läge under graviditeten,
  • onormal struktur i livmodern,
  • hyperplasi,
  • ökad fostervatten,

Om mamman har patologier förknippade med hjärt-kärlsystemet finns det en kränkning av utvecklingen av barnet.

Den överförda förkylningen eller infektionssjukdomen kan framkalla en förtjockning av moderkakan, vilket leder till syre-svält hos barnet och muskelatrofi.

Under graviditet är influensa och röda hundar mycket farliga. Därför är det viktigt för en kvinna att noggrant övervaka sin hälsa och om möjligt inte kontakta barn som går i dagis.

Sjukdomen förekommer hos de barn vars mödrar i stället tog alkohol, droger, rökt, tog potenta droger.

symtom

Patienter med artroskrypos har medfödda kontrakturer. De åtföljs av muskelatrofi. Sjukdomen efter födseln manifesterar sig omedelbart, har som regel ingen utveckling. Lesionen påverkar nedre och övre extremiteterna, i allvarliga fall utvecklas patologi i ryggraden och musklerna.

Nederlaget på de nedre extremiteterna är vanligare än de övre. Patienter med artrokrypos är mer benägna att akuta luftvägsinfektioner.

Symtom på utvecklingen av arthrogrypos:

  • underutveckling och synliga deformiteter i lemmarna,
  • torso oproportionerligt,
  • smala axlar,
  • bred hals.

Sjukdomen kan åtföljas av förskjutningar i knäleden, höftdysplasi.

Diagnos och behandling av artroskrypos

Diagnosen ställs ofta långt innan barnet föddes under en ultraljudssökning. Läkaren diagnostiserar otillbörlig position av lemmarna och deformation av lederna.

Patologi behandlas framgångsrikt om behandlingen påbörjas omedelbart efter att barnet föddes. Föräldrar bör alltid vara i närheten, eftersom läkningsprocessen är lång och kräver ökat tålamod och uthållighet. Oftast utförs behandling tills barnet fyller 10 år.

Efter utskrivning från sjukhuset, redan den 5: e dagen, kan du börja behandla barnet tills muskuloskeletalsystemet är tillräckligt starkt.

Det första du ska göra är att besöka en barnläkare. Specialisten undersöker barnet och bestämmer svårighetsgraden av sjukdomen. Det första en läkare kommer att förskriva är att gjuta och ha på sig en lång.

Barnet behöver systematiskt göra övningarna. Efter den första månaden i livet kan du tillämpa allmän massage och fysioterapi.

Föräldrar måste veta att sjukdomen kan behandlas framgångsrikt. Om ultraljudet visade en sannolik utveckling av artrokrypos, är det nödvändigt att rådfråga läkare av NIDOI till dem före födseln. G.I. Svarvare. Ju tidigare behandling påbörjas, desto större är chansen att få ett positivt resultat.

Fysioterapi

Omedelbart efter födseln är barnets kropp plast. Därför har all strålning och stimulering en gynnsam effekt..

Oftast används elektrofores, som utförs med läkemedel som ökar nervledningen, mikrosirkulationen och blodcirkulationen.

Du kan tillämpa fotokromoterapi, magnetisk pulsbehandling, elektrisk neurostimulering.

En god effekt kan uppnås med termiska procedurer: paraffinomslag, ozoceritapplikationer, saltvärmare.

Förfarandena genomförs på kurser varannan månad..

Motionsterapi och manuell terapi

Fysioterapeutiska behandlingsmetoder kompletteras med massage, manuell terapi samt fysiologisk neurofysiologisk förspänning. Att utföra övningar bör ge barnets nöje. Om övningarna orsakar smärta eller obehag är det värt att stoppa dem och göra justeringar.

Lektionerna måste utföras minst tre gånger om dagen. Varje övning bör bestå av fem repetitioner. Lemmen måste vara maximalt böjd och obunden och hålla sig kvar i varje position i 30 sekunder.

Gips och ortopediska apparater

Artroskrypos hos barn innebär en omfattande behandling. Alla leder ska utvecklas utan undantag. Pussning, som utförs nästan omedelbart efter födseln, kommer att förbättra situationen avsevärt. Denna behandlingsmetod hjälper till att korrigera deformitet..

Bland de speciella ortopediska apparaterna är:

Första gången får länge endast tas bort för hygienprocedurer. Ett barns vistelse utan däck under dagen bör inte överstiga 2 timmar. När ett positivt resultat uppnås bärs gips endast på natten. Behandlingen bör ske under övervakning av läkare.

Därefter föreskrivs speciella ortopediska apparater. Ibland använder människor dem hela livet. Ortopediska skor skyddar foten från deformation, korsetten upprätthåller kroppens korrekta position och förhindrar ryggraden från att deformeras.

Med hjälp av ortoser kan behandlingen justeras. Ibland skapas de med gångjärn som gör det möjligt att genomföra övningar.

Kirurgisk behandling

Om behandlingen inte ger ett positivt resultat efter sex månader krävs kirurgiskt ingripande. Kirurgen korrigerar kontrakturen. Behandlingen består av vissa steg..

Efter justering kan speciella ortopediska apparater tilldelas. Visad spa-behandling i ett sanatorium.

Sjukgymnastik, efter operation, syftar till att återställa.

Möjliga komplikationer och konsekvenser

Den huvudsakliga komplikationen som kan uppstå är irreversibel deformation och immobilisering av lederna..

Många metoder har utvecklats för att återställa barnet, vilket ger ett positivt resultat, med investeringar av ansträngning, pengar och tid.

Graden av skada samt lokalisering av lederna beaktas. Med totalt nederlag är prognosen inte alltid gynnsam. Den milda formen behandlas snabbare medan den har en gynnsam prognos.

En viktig roll i barnets återhämtning spelas av hans föräldrar, som kommer att behöva gå den hårda vägen, varar mer än ett år. Det måste komma ihåg att denna behandling tar all din fritid..

Barn som följer terapeutisk terapi, som de genomförde klasser med, lyckas behärska grundläggande färdigheter, lär sig att skriva, gå, spela och har också möjlighet att gå på en vanlig skola, inte släpar efter i utvecklingen.

Barn som har fått artrokrypos är under tillsyn av en ortoped tills benväxten upphör..

Arthrogryposis, en svår medfödd sjukdom som kan utvecklas i livmodern. Därför måste den förväntade modernen skydda sig så mycket som möjligt från olika virala och infektionssjukdomar. Vid diagnostisering av artrokrypos är det viktigt att omedelbart börja behandlingsbehandling. var hälsosam.

Vad är artrokrypos

Termen "arthrogryposis" i översättning till ryska betyder "krokad led". Inom medicin kallas artroskrypos i de nedre extremiteterna medfödd patologi i muskel- och skelettsystemet, åtföljt av utvecklingen av kontrakturer i ledleden, muskelhypotrofi och skada på ryggmärgen.

Patienter behåller intelligens och kognitiva färdigheter, men vissa patienter med nedsatt utveckling av centrala nervsystemet visar tecken på hjärnskador.

Diagnos av tillståndet är inte svårt för läkare, eftersom tecken på ledskador upptäcks med vanliga undersökningsmetoder: extern undersökning, radiografi, datortomografi, etc..

Definition

Vid förberedelserna för ett barns födelse är många föräldrar intresserade av vad artrokrypos är, och om denna patologi är vanlig.

Arthrogryposis är en grupp av genetiska sjukdomar i muskuloskeletalsystemet som kännetecknas av ledkontraktur, deformation av extremiteterna, underutveckling av muskler eller leder och uppkomsten av fibros i mjuka vävnader. För ICD-10 tilldelas en separat kod till sådana sjukdomar - Q74.3.

Arthrogryposis innefattar olika tillstånd, vars totala antal når 300. Förekomsten av patologi är ett fall per 5000 nyfödda.

Sjukdomsklassificering

Arthrogryposis är inte en enda patologi utan en grupp olika sjukdomar som har liknande kliniska manifestationer. Läkarna delar upp dem i flera typer och underarter, vilket underlättar diagnosen och valet av terapi. Huvudklassificeringen är följande:

  • klassiskt utseende (90% av alla fall) - patienten har flera symmetriska kontrakturer i lemmarna, musklerna har minskat plasticiteten. Undersökning av muskelvävnad avslöjar fibroser i fibros. Intelligens med denna typ av sjukdom förblir på en normal nivå. Hos 5-10% av barnen bestäms avvikelser i utvecklingen av organ i bukhålan (tarmar, bukvägg osv.). Orsaken till deras utseende är svagheten i kroppens muskler;
  • distal arthrogryposis (10% av alla fall) - skada på övre eller nedre extremiteter utan att involvera stora leder. Sjukdomen är förknippad med störningar i generna som är ansvariga för utveckling av muskelvävnad.

Dessutom är det klassiska utseendet uppdelat i flera underarter som skiljer sig i lesionsvolymen:

  • endast händer är involverade i den patologiska processen hos 5% av patienterna;
  • hos 25% störs bildandet av ben, främst stora leder,.
  • den generaliserade versionen åtföljs av inblandning av ett stort antal leder i både armar och ben;
  • generaliserad variant med nedsatt utveckling av ryggraden, kännetecknad av uttalade kliniska manifestationer.

Distal artrokrypos är mycket mindre vanlig än den klassiska typen. Läkare skiljer 20 patologimöjligheter med skador på händer och fötter. De vanligaste sorterna är:

  • pterygiumsyndrom (närvaron av veck eller membran runt mjuka vävnader);
  • medfödd arachnodactyly (långa fingrar med ett "spindel" -utseende i kombination med bröstdeformation);
  • Freeman-Sheldon syndrom (närvaron av flera kontrakturer i de distala delarna av armar och ben).

Den kliniska varianten av sjukdomen som utvecklas hos ett visst barn beror på förekomsten av vissa genetiska mutationer och arten av yttre negativa faktorer som påverkar perioden för intrauterin utveckling.

Förekomsten av sjukdomen och möjligheten att förebygga

De huvudsakliga orsakerna till artrokrypos är genetiska mutationer och tillstånd som leder till försämrade intrauterina rörelser hos fostret. Detta sker med följande faktorer:

  • begränsning av fosterets rörelse på grund av mekanisk hindring. En liknande situation observeras vid missbildningar av livmodern, multipel graviditet, en liten mängd fostervatten, polyhydramnios eller fosterets patologiska läge;
  • somatiska sjukdomar hos modern - en kränkning av blodtillförseln till livmodern, vilket leder till trofiska förändringar i fostrets extremiteter.

Mer än 30 varianter av genpatologi är kända, vilket leder till uppkomsten av lemkontraktioner. Dessutom noterar läkare rollen för sjukdomens infektiösa etiologi, eftersom de flesta virusinfektioner i det första trimestern av fostrets utveckling stör utvecklingen av de huvudsakliga organsystemen och muskel- och bensystemet.

Som en förebyggande åtgärd rekommenderar läkare att varje familj genomför pregravidutbildning för att identifiera sjukdomar hos far och mor, såväl som deras korrigering.

Dessutom, om du har en historia av barn med sjukdomar i muskel- och bensystemet, bör du rådfråga en genetiker. Under graviditeten bör en kvinna undvika förvärring eller primär infektion med smittämnen, upprätthålla en hälsosam livsstil och äta rationellt.

Kliniska manifestationer

Symtom på artrokrypos beror på graden av skada. Vid en mild sjukdomsförlopp är det bara de övre eller nedre extremiteterna som är involverade i processen (ibland endast en).

Detta åtföljs av en underutveckling eller yttre deformation av benet eller armen, med ett allvarligt stadium av patologi, svår hypotrofi eller atrofi i musklerna, deformiteter, sammandragningar av ett stort antal leder, skador på de inre organen och kränkning av kroppens proportionalitet..

Sjukdomen kan manifesteras av dislokationer, aplasier och andra avvikelser i utvecklingen av muskel- och skelettsystemet. Patologi tenderar inte att utvecklas efter ett barns födelse, men muskelsvaghet och deformiteter ökar, vilket är förknippat med en kränkning av muskel- och bensystemet.

Barnets utseende har karakteristiska tecken: i den klassiska formen av patologi bestäms de lutande axlarna, föras ner och vridas inåt, armbågarna ser utåt, handleden och fingrarna är böjda. Höfter lätt böjda, benen i equinovarus position (X-formad deformation).

Vid en extern undersökning konstaterar läkaren svaghet och minskad plasticitet hos huvudmuskelgrupperna. När ett barn är involverat i den patologiska processen i ryggraden, bildas skolios.

De viktigaste metoderna för behandling av arthrogryposis

Föräldrar som står inför detta problem frågar specialister hur man ska behandla sjukdomen. Läkarna säger att behandlingen av artroskrypos i de nedre extremiteterna är ett komplex av terapeutiska och kirurgiska metoder som syftar till att återställa den anatomiska och funktionella integriteten i ledleden. Behandlingen börjar i slutet av den första veckan i barnets liv..

Terapi börjar med användning av ortopediska splinter och splinter - de kompenserar för obalansen i muskelbalansen. Däckens tre första månader rekommenderas att bäras 22 timmar om dagen.

Efter detta steg undersöker läkaren benen och armarnas tillstånd. Med svår kompensation appliceras däcket endast under perioder med sömn. Det finns två typer av enheter för fixering av ledförband: stabila (fixa leder och lemmar rörligt), dynamiska (låt vissa rörelser utföras).

Fysioterapi, massage (eller manuell terapi) och fysioterapi spelar en viktig roll i rehabilitering. Dessa metoder påverkar positivt kroppens allmänna tillstånd, normaliserar nervsystemets funktion och förbättrar muskeltillståndet. Sådan behandling utförs en gång i månaden, inklusive terapeutisk massage och träningsterapi.

Bland fysioterapeutiska metoder används paraffinbehandling, magnetoterapi, parafinbad och elektrisk stimulering av nervändar - dessa procedurer förbättrar blodcirkulationen i extremiteterna och förbättrar ämnesomsättningen, vilket bidrar till funktionell återhämtning av händer eller fötter.

Kirurgisk behandling används när det är omöjligt att uppnå en positiv effekt med konservativ terapi (till exempel när lemmarna är underutvecklade eller frånvarande). Som kirurgiska operationer, transplantation av sina egna arbetsmuskler till platsen för hypotrofiska, proteser i olika delar av lemmen.

Under den postoperativa perioden är det viktigaste att följa rekommendationerna för rehabilitering. Du kan inte förhindra utvecklingen av sjukdomen, men du kan kontrollera den.

Prognos för baby

Prognosen för framtiden med artrokrypos hos barn är annorlunda. Om sjukdomen fortsätter i en mild form, och med snabb och regelbunden behandling, är prognosen gynnsam.

I mer komplexa fall är en muskeltransplantation möjlig (till exempel triceps för att förbättra flexionsfunktionen i övre extremiteten), för att korrigera muskelbalansen och skapa grunden för enkla rörelser i armar och ben.

Vid svår deformation av ledleden och utvecklingen av en långvarig kontraktion visas barn med endoprotetik med moderna proteser.

Efter en lång rehabilitering ökar barnets livskvalitet betydligt på grund av återställandet av motoriska färdigheter. En ogynnsam prognos observeras i fall där det finns samtidiga störningar i utvecklingen av ryggraden och inre organ.

Slutsats

Arthrogryposis är en sällsynt patologi som kan leda till en avsevärd minskning av barnets livskvalitet. Vid det första tecknet på sjukdom måste föräldrar konsultera en neonatolog eller barnläkare.

Moderna behandlingsmetoder (omfattande rehabiliteringskurser, kirurgiska ingrepp, ortopediska och stödjande anordningar) kan återställa en persons motoriska funktioner, för att säkerställa bildandet av egenvårdskompetens, vilket positivt påverkar den efterföljande sociala och arbetsmässiga aktiviteten hos en person.

Vad är medfødt artroskrypos och risken för dess utveckling

På grund av påverkan av negativa faktorer börjar den apparatur-motoriska korsetten gradvis kollapsa. Mot bakgrund av patologiska förändringar utvecklas alla typer av sjukdomar, varav en är arthrogrypos. Vad är det, låt oss titta närmare.

Medfödd artroskrypos har en särskiljande egenskap som manifesterar sig i att begränsa rörligheten hos stora leder som är belägna i icke-angränsande områden. Denna sjukdom kännetecknas också av degenerativa atrofiska förändringar i muskelvävnad och ryggmärgen..

orsaker

Utvecklingsmekanismen som orsakar artroskrypos lem är inte helt förstås. Forskare har funnit att en sådan patologi inte överförs genom den genetiska koden utan bildas sporadiskt. Vanliga faktorer som verkar under graviditetens första trimester och orsakar en inflammatorisk process hos fostret är mycket olika.

Barnas artrokrypos utvecklas mot bakgrund av:

  • Infektion av kroppen med bakterier och virus;
  • De negativa effekterna av läkemedel och giftiga ämnen;
  • Placental insufficiens;
  • Otillräcklig bildning av det intrauterina utrymmet för barnet på grund av den onormala strukturen i organet, så fostrets leder är fixerade i en viss position.

Sådana kränkningar vid stadium av embryonperioden leder till skador, förutom lederna, även nervsystemet, ryggmärgen, muskelapparaten. Den patologiska processen provocerar utvecklingen av problem med muskelton, som påverkar ledernas rörlighet och deras funktion.

Dessutom identifierades ytterligare 150 skäl som provocerar denna sjukdom. Därför kan inte specialister förskriva samma behandlingsschema för alla patienter.

Olika sorter

Specialister delar upp patologin i följande typer:

  1. Generaliserad typ av patologi;
  2. Arthrogrypos i de nedre extremiteterna;
  3. Patologi med skador på händerna;
  4. Distal artrokrypos.

symtom

Sjukdomens klinik beror helt på varianten av dess förlopp.

Den medfödda multipla typen av arthrogrypos manifesteras av följande symtom:

  • Dålig rörlighet i axelleden, armbågar, knän, handled och höft;
  • Deformering av ansikte, händer, ryggrad och fötter;
  • Muskelhypotoni eller atoni.

Arthrogrypos i knäleden och skador på benen manifesteras enligt följande:

  1. Subluxationer, förskjutningar i lederna i höfterna;
  2. Förekomsten av artikulära kontrakturer i höftleden;
  3. Ändra formen på vristen;
  4. Knäkontraktur.

För en patologi som påverkar övre extremiteterna blir följande symtom karakteristiska manifestationer:

  • Kontraktur av den första fingerens vik;
  • Kontraktsförlängning för armbåge;
  • Axelkontraktur;
  • Handledsförband.

Någon av sjukdomens sorter åtföljs dessutom av följande symtom:

  • Amniotiska sammandragningar;
  • Förskjutningar i lederna;
  • Kutan syndaktiskt;
  • Utseendet på huden på hemangiomas eller telangiectasia;
  • Explicit clubfoot and club-handsness;
  • Ökad tendens till SARS;
  • Patologier hos inre organ;
  • Den snabba utvecklingen av inflammation;
  • Försämring av välbefinnande;
  • Underutvecklad intelligens.

Klinikens svårighetsgrad kan ha följande former:

  1. Enkel vy;
  2. Medeltyp;
  3. Svår scen.

Diagnostik

Förekomsten av sådana symtom är ett tillfälle för omedelbar läkarhjälp. För att skilja artrokrypos från polyartrit, myopati och andra systemiska neuromuskulära inflammatoriska processer är det nödvändigt att genomgå en uppsättning diagnostiska åtgärder. Under undersökningarna studerar läkaren både patientens och hans släktas medicinska historia, bekänner nyanserna av graviditetsförloppet. Utför också en analys av livshistoria, neurologisk undersökning.

Med hjälp av en visuell undersökning bestäms det hur mycket muskelvävnad som försvinner hos patienten, huruvida de falangeala lederna kan böjas eller är fixerade, och de metacarpophalangeala lederna - kan vara obundna.

I processen med att undersöka barn bestämmer läkaren klubbfot, armbåge klubbhand och andra störningar i lederna.

En liten patient föreskrivs ett blodprov för infektionsskador för att fastställa orsaken till kontrakturer.

Neurologiska tester för naturliga reflexer hjälper till att bestämma muskelvävnadens prestanda, identifiera nervsystemets tillstånd.

För att bestämma graden av den patologiska processen i lederna förskrivs patienten:

Syftet med dessa tekniker är att bestämma det inre tillståndet i lemmarna. Med hjälp av de ovannämnda diagnostiska åtgärderna kan man följa utvecklingen av dynamiken.

Behandling

Konservativ behandling hos ett barn bör utföras från den första minuten av hans födelse på grund av den höga elasticiteten i deras bindväv. Tack vare detta garanterar terapin en gynnsam prognos för läkning..

Arthrogryposis är en sjukdom som orsakar funktionshinder. Barn med liknande diagnos blir funktionshindrade från födseln. Sådana patienter är hjälplösa i alla åldrar. De behöver noggrann uppmärksamhet, liksom hjälp från andra. Många av dem stannar kvar i hem för funktionshindrade eller på ett barnhem, även med intakt underrättelse.

Barns återhämtning utförs genom:

  • Massage
  • Sjukgymnastikövningar;
  • Fysioterapeutiska förfaranden (saltvärmare, ozokerit- och paraffinbad).

Beroende på svårighetsgraden av den patologiska processen kan andra hälsoåtgärder föreskrivas:

  1. Elektrofores med vaskulära läkemedel, läkemedel som förbättrar nervimpulsernas dynamik, liksom absorberbara läkemedel;
  2. Farmakoterapi med medel som kan förbättra neurostimulering, GABA och kolinergiska processer;
  3. Antioxidantbehandling.

Omedelbart efter födseln kommer barnet att genomgå iscenesatt gjutning för att eliminera risken för deformationer i lederna och rörformade ben. För att förhindra sammandragning av små fogar föreskrivs användning av speciella gipsgjutningar.

Massagekurser för den nyfödda bör genomföras under 15-20 sessioner, från 2-3 veckors ålder.

Vid denna tidpunkt förlorar barnets hud en stark känslighet för mekanisk stress. Upp till 6 massagekurser krävs per år. Under de allra första dagarna av kursen måste du stryka kroppen tillsammans med lemmarna, samt skapa en liten vibration för att minska tonen i flexorerna i de övre extremiteterna. Efter detta kan du börja klasser som stimulerar naturliga reflexer. Om barnet inte har eller svagt uttryckt okonditionerade reflexer, är det nödvändigt att vidta åtgärder för att slappna av musklerna och genomföra ett komplex av passiva övningar.

De gör lätta övningar för fötterna, som utför uppgiften att korrigera dem. Åtgärden bör alterneras med massage, procedurer för att stärka reflexer. Genomsökning tillsammans med förlängning av ryggraden ger en ökning av rörelsens amplitud. Efter en avkopplande massage kan du börja utveckla lederna. De måste flyttas i alla riktningar av naturlig rörelse..

När barnet utvecklar gripande av reflexer, liksom barnet börjar självständigt hålla huvudet, vänd, passiva övningar bör kompletteras med kroppsmassage tillsammans med lemmarna, samtidigt som det kombineras med ett speciellt komplex av träningsterapi. Under klasserna är det nödvändigt att uppmärksamma den nyfödda motoriska kapaciteten. Öka lasten gradvis för att utveckla och förbättra tillståndet.

Fysioterapeutiska fritidsaktiviteter syftar till att förbättra aktiviteten och trofismen i den neuromuskulära apparaten, såväl som mot kampen mot osteoporos.

För detta ändamål används följande metoder:

  1. Fotokromoterapi genom stimulering med blommor och avkopplande föreningar;
  2. Elektrofores med Trental eller Eufillin, kalcium, askorbinsyra, svavel, fosfor;
  3. Elektro- och magnetpulsbehandling;
  4. Phonophoresis med gel Kontraktubeks eller Bishofit.

Ortopedisk behandling kompletteras av neurologiska procedurer för att förbättra blodcirkulationen och ledningen av blodflödet till drabbade vävnader. Terapi utförs fyra gånger per år.

Drift

Kirurgisk korrigering föreskrivs i avsaknad av positiva resultat av läkemedelsbehandling och fysioterapi, träningsterapi. Liknande åtgärder genomförs i flera pass. De manövrerade lederna är fixerade med speciella ortopediska skor eller korsetter, ställningskorrigerare.

Om barnet diagnostiseras med denna sjukdom, bör han läkarmottagning. Det rekommenderas att besöka en läkare en gång var sjätte månad. Återställningsaktiviteter bör pågå. Rekommenderas också för patienter är hälsoförbättring på orter och sanatorier - två gånger per år.

Barn med liknande diagnos bör förses med speciella ortosprodukter. Det rekommenderas att social anpassning genomförs i specialiserade centra för utbildning och rehabilitering för barn som har artrokrypos. Aktiva gymnastiska övningar utförs från utgångsläget.

Prognos och förebyggande

Eftersom det fortfarande inte finns något tydligt begrepp om utvecklingen av mekanismen för denna sjukdom är det nödvändigt att förebygga gravida kvinnor från sådana problem.

En framtida mamma måste uppfylla ett antal villkor som hjälper till att minska risken för allvarlig patologi hos sitt barn:

  • Att vägra från dåliga vanor;
  • Ät hälsosamma livsmedel
  • Undvik buksskador;
  • Använd läkemedel som föreskrivs av en läkare vid behandling;
  • Undvik exponering för solen.
  • Snabbt bota sjukdomar;
  • Besök din gynekolog regelbundet.

Prognosen för patologi dikteras av formen av dess kurs. Den generaliserade typen av arthrogrypos slutar sällan framgångsrikt, men dess lokaliserade form elimineras fullständigt. Bristen på terapi väcker komplikationer - deformation av lederna och deras fullständiga immobilisering, vilket orsakar funktionshinder.

Behandla inte dig själv. Alternativa behandlingsmetoder genom lotioner, gnidning, kompresser och avkok för intern användning kan bara förvärra problemet.

Det är viktigt att följa alla föreskrivna hälsoförbättrande åtgärder. Endast i detta fall garanteras framgång.

Om konservativ behandling ges till barnet under de allra första tio åren av livet - är det möjligt att förbättra ledens motoriska funktion och med den initiala formen av den patologiska processen för att uppnå utmärkta resultat.

Slutsats

En analys av prestationer i världsklass när det gäller rehabilitering av barn med arthrogryposal deformitet indikerar att denna sjukdom är komplex och dåligt förstått. I dag finns det ingen effektiv behandling för en sådan patologi i världen. Om det ändå är möjligt att lindra symtomen på sjukdomen, kräver detta flera och strikt observerade mängder av flera steg av interventioner som utförs under hela patientens liv.

Artroskrypos hos ett barn

En av de svåraste medfödda sjukdomarna i muskuloskeletalsystemet är arthrogryposis. Översatt från grekiska betyder detta ord "krokigt fog." Patologi är ganska sällsynt, hos 1 av 3 tusen nyfödda. Sjukdomen beskrevs för första gången i början av det tjugonde århundradet, men mekanismen för utveckling av deformationer, liksom orsakerna till deras utseende, är fortfarande dåligt förstått. Arthrogryposis hos barn kännetecknas av ledstyvhet och muskelhypotrofi. Ibland är sjukdomen komplicerad av skador på ryggmärgen.

En egenskap hos patologin är att deformationerna i leder och ben inte utvecklas med åldern och inte heller påverkar den intellektuella utvecklingen av barnet och det allmänna hälsotillståndet. Om behandlingen av artroskrypos börjar omedelbart kan barnet leva ett normalt liv i framtiden. Men i avsaknad av snabb behandling, utvecklas sekundära leddeformiteter och andra komplikationer.

Utvecklingsmekanism

Läkarna har inget tydligt svar på frågan hur artroskryp utvecklas. Det förekommer sporadiskt och beror inte på ärftlighet. Det finns en teori om att i de tidiga stadierna av graviditeten, under påverkan av teratogena faktorer hos ett barn, kan en kränkning av muskelfibrernas utveckling inträffa. Denna patologi manifesterar sig selektivt, endast i lederna. Sjukdomen leder till en förkortning av ligamenten, lederna fixeras i en position och slutar utvecklas. Det är också möjligt att arthrogrypos börjar med att stoppa utvecklingen av ledvävnader, vilket leder till atrofi av de omgivande musklerna och ligamenten.

En annan teori känner igen den neurogena naturen i utvecklingen av patologi. Det antas att under påverkan av negativa faktorer på en kvinna under graviditeten uppstår skador på fostrets ryggmärg, vilket leder till muskelnervation. Det finns också en uppfattning om att sjukdomen utvecklas på grund av brist på fostervatten. Som ett resultat hämmas den normala rörelsen hos fostrets lemmar, så lederna slutar utvecklas.

Under påverkan av negativa faktorer på fostret inträffar muskeldegeneration, deras ton minskar och fullständig atrofi kan till och med observeras. På grund av detta är rörelsen i lederna begränsad, ligamenten förkortas. Som ett resultat av det faktum att ledytorna är i nära kontakt fixeras fogen i ett läge. Efter detta deformeras de rörformade benen, tillväxten avtar.

Klassificering

Det finns flera typer av sjukdomar i enlighet med läget. Olika leder kan genomgå deformiteter, men lemmarna lider ofta. Sjukdomen manifesterar sig i alla patienter individuellt. Någon behåller muskelstyrkan, men det finns starka ledkontrakt. Andra är begränsade i rörelse på grund av muskeldystrofi..

Den mest allvarliga formen, generaliserad artrokrypos, förekommer i mer än hälften av fallen. I detta fall deformeras alla leder i extremiteterna, ansiktsskelettet påverkas, ryggraden kan påverkas. Hos en tredjedel av patienterna genomgår endast de nedre extremiteterna deformiteter. Artroskrypos i de övre extremiteterna är minst vanligt. Oftast drabbas andra leder av dem..

Distal artroskrypos är en särskild grupp där endast händer och fötter påverkas. I sällsynta fall, med denna patologi, uppstår också deformationer i ansiktsbenen. Denna form av sjukdomen förekommer endast i 10% av fallen av arthrogryposis, men har en mängd olika manifestationer. För några av dem finns det till och med separata namn: Freeman-Sheldon syndrom, Gordon, arachnodactyly, pterygium syndrom och andra.

Klassificeringen av sjukdomen tar också hänsyn till typ av kontraktur. De kan vara flexion, förlängning, bortföring eller rotation. Det finns olika grader av svårighetsgrad av arthrogryposförloppet - mild, måttlig och svår. Denna klassificering av sjukdomen är mycket viktig för utnämningen av rätt behandling..

orsaker

Intrauterin utveckling av barnet är en mycket komplex process. Det kan störas av olika negativa effekter. Därför finns det många skäl för utvecklingen av arthrogrypos. Gemensamma deformiteter, muskelutvecklingspatologier och skador på ryggmärgsneuroner kan uppstå under påverkan av mekaniska faktorer:

  • fysiska trauma;
  • felställning;
  • avvikelser i livmoderns struktur;
  • ökning i mängden fostervatten;
  • amniotiskt tryck.

Dessutom kan nedsatt blodtillförsel på grund av olika patologier i moders hjärt-kärlsystem hindra den korrekta utvecklingen av lederna och musklerna hos barnet. Syre-svält i fostret leder till muskelatrofi, till deras degeneration.

Det tros också att sjukdomen hos ett barn kan utvecklas om en kvinna i de tidiga stadierna av graviditeten har drabbats av en allvarlig infektionssjukdom. Influensa och rubella är särskilt farliga. Barn är också i riskzonen, vars mödrar tog alkohol, droger, allvarliga mediciner under graviditeten och upplevde svår toxicos. Om en kvinna drabbades av en allvarlig smittsam och inflammatorisk sjukdom strax före befruktningen påverkar detta också negativt barnets utveckling.

symtom

Medfödd arthrogrypos manifesterar sig omedelbart. Diagnosen kan ställas under prenatalperioden med hjälp av ultraljud. Men det finns flera karakteristiska tecken som sjukdomen bestäms efter födseln. Patologi kännetecknas av utvecklingen av ledkontrakturer och muskelatrofi. Vanligtvis är dessa deformationer symmetriska. De kan påverka 2-3 leder eller nästan alla. I de mest milda fallen påverkas bara händer och fötter. Den allvarliga formen av sjukdomen kännetecknas av mer uttalade tecken som kan erkännas även av ett foto av den nyfödda:

  • underutvecklade, deformerade lemmar;
  • oproportionerligt långsträckt kropp;
  • smala sluttande axlar;
  • bred hals.

Ofta åtföljs sjukdomen av förflyttning av patella, dysplasi i höftleden, klubbfot, snedhet, flat-valgus deformitet i fötter och andra missbildningar i skelettet.

Vid skador på de övre extremiteterna observeras flexionskontraktioner i axel- och handledleden, förlängningsarmbågar och adduktion av fingrarna. Men sådana isolerade deformationer är mycket sällsynta, oftast i kombination med skador på de nedre extremiteterna. I komplexa fall påverkas händer, höfter, knän och fötter samtidigt..

I de svåraste formerna av artroskrypos, syndaktiskt av fingrarna, vaskulära förändringar och hudskador, kan subluxation av lederna observeras. Ibland uppstår hörselnedsättning, skolios utvecklas snabbt. Patienter har låg immunitet, därför är benägna att ofta förkylning..

Behandling

Sjukdomen kan botas om du börjar omedelbart efter barnets födelse. Föräldrarnas roll är mycket viktig eftersom de måste visa mycket tålamod och uthållighet för att korrigera deformiteter. Behandlingsprocessen är komplex och lång. Vanligtvis fortsätter det tills barnet fyller tio års ålder. Börja terapeutiska åtgärder på den 4-5: e dagen av barnets liv. Det är behandlingen under de första månaderna efter födseln som kommer att vara mest effektiv.

Efter att ha undersökts av en ortopedisk kirurg och fastställt sjukdomens typ och svårighetsgrad föreskrivs oftast steg för steg gjutning eller bär av gipsgjutningar. Det är också nödvändigt minst 6 gånger om dagen för att göra barnet speciella övningar som stärker musklerna och återställer ledrörelsen. Från och med 2-3 veckors ålder visas patienten som en allmän massage samt fysioterapeutisk behandling.

I milda fall kan konservativ behandling helt eliminera kontrakturer och återställa ledfunktionen. Med snabb behandling undviks sekundär deformation av lemmarna och andra komplikationer. I svåra former av sjukdomsförloppet bör behandlingen inriktas på att utveckla de enklaste egenvårdskunskaperna och lära barnet hur man utför enkla åtgärder.

Om förbättringarna är mindre kan kirurgi förskrivas. Men vanligtvis utförs det först efter 2-3 år. Det är riktigt, i svåra fall kan operation krävas på fyra månader. Dess mål är att förbättra lemmens funktioner. Detta kan vara en transplantation av friska muskler hos barnet till platsen för icke-arbetande, senmuskelplast, osteotomi i bäckenet. Om operationen utförs vid en äldre ålder är det nödvändigt att ta hänsyn till de utvecklade egenvårdskompetens och graden av muskelutveckling.

Fysioterapeutisk behandling

Effektiviteten av konservativ behandling av sjukdomen i ett tidigt skede är baserat på barnets kroppslighet. Det är lätt mottagligt för effekterna av olika stimulationer och strålningar. Elektrofores är mest effektiv för artrokrypos. För honom används läkemedel som förbättrar nervledningen och mikrosirkulationen, blodcirkulationen och vävnadstrofism. Detta till exempel Pentoxifylline, Trental, Eufillin, Proserin. Askorbinsyra, kalcium, svavel är effektiva för elektrofores.

Vid artroskrypos används också fotokromoterapi, magnetisk pulsbehandling, elektroneurostimulering, fonofores med Bischofite. Termiska procedurer är effektiva: paraffin- och ozoceritapplikationer, saltvärmare. Förfaranden för ett sjukt barn ges kurs varannan månad.

Andra behandlingar

Men behandlingen av arthrogrypos måste vara omfattande. Därför, parallellt med fysioterapi, ges barnet en massage, manuella terapisessioner utförs. Regelbunden fysisk terapi behövs med en neurofysiologisk bias. Se till att utveckla alla de drabbade lederna. Men en sådan effekt bör inte orsaka smärta för barnet. Efter samråd med en neurolog kan speciella läkemedel som förbättrar blodcirkulationen också ordineras..

Från de första dagarna av livet används gips för att korrigera deformationer. Det är också nödvändigt att använda speciella ortopediska anordningar: däck, ortoser och sedan inläggssulor, skor och korsetter. De första tre månaderna avlägsnas däck eller gipsgjutningar endast under hygienprocedurerna - högst 2 timmar om dagen. Sedan appliceras de under sömnen.

Sådana ortopediska apparater tilldelas individuellt. Dessutom är de nödvändiga både med konservativ behandling och under den postoperativa perioden. Ibland används de av patienten under hela livet, till exempel hjälper ortopediska skor att undvika sekundär hallux valgus deformation av foten och korsetter - krökning i ryggraden. Ortoser bör ha möjlighet till en iscensatt effekt - det vill säga, när tillståndet förbättras, dosera korrigeringsgraden. Vissa ortoser har ledade mekanismer som gör att du kan utföra övningar för att stärka musklerna.

Arthrogryposis är en sällsynt men mycket allvarlig medfödd sjukdom i muskel- och skelettsystemet. Därför är det mycket viktigt under graviditeten att undvika exponering för teratogena faktorer på fostret. Så du kan förhindra utvecklingen av patologi. Och om sjukdomen fortfarande förekom, måste du börja behandla den så snart som möjligt och göra allt för att återställa ledernas funktion.

Gymnastik För Ben